其他特指的涉及白细胞系的免疫系统疾病Other specified Immune system disorders involving white cell lineages

更新时间：2024-10-12 14:01:01

编码4B0Y

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索引词Immune system disorders involving white cell lineages、其他特指的涉及白细胞系的免疫系统疾病、中性粒细胞形态异常、获得性中性粒细胞形态异常、体质性中性粒细胞形态异常、先天性中性粒细胞形态异常、遗传性中性粒细胞形态异常、May-Hegglin异常、Hegglin异常、Hegglin综合征、Alder-Reilly异常、Alder异常、Alder综合征、Pelger-Huet异常、嗜酸性粒细胞数量异常、单核细胞数量异常、淋巴细胞数量异常、淋巴细胞减少、淋巴细胞减少症、淋巴细胞增多症、持续性多克隆淋巴细胞增多症、淋巴细胞功能异常

缩写WBC-Immune-Dis

别名白细胞相关免疫性疾病、白细胞相关免疫障碍、白细胞介导的免疫疾病、白细胞系免疫病

其他特指的涉及白细胞系的免疫系统疾病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

反复感染：

呼吸道、皮肤、泌尿道等部位的反复细菌或真菌感染（70%-90%）。

发热：

无明显诱因的间歇性或持续性发热（60%-80%）。

乏力：

感觉疲倦无力，活动耐力下降（50%-70%）。

其他可能症状

慢性炎症表现：

如关节痛、皮疹等（20%-40%）。

自身免疫症状：

例如关节炎、口腔溃疡等（10%-30%）。

过敏反应：

皮肤瘙痒、哮喘等症状（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

淋巴结肿大：

颈部、腋窝或腹股沟等部位的淋巴结肿大（60%-80%）。

脾脏肿大：

腹部检查可触及脾脏边缘（40%-60%）。

肝肿大：

肝脏轻度至中度肿大（30%-50%）。

非典型体征

皮肤病变：

皮疹、紫癜等（20%-30%）。

关节肿痛：

关节红肿、疼痛（10%-20%）。

黏膜病变：

口腔溃疡、鼻腔出血等（10%-20%）。

实验室与影像学特征

血液学检查

白细胞数量异常：
中性粒细胞减少或增多（40%-70%）。
淋巴细胞减少或增多（40%-70%）。
单核细胞增多（20%-40%）。
嗜酸性粒细胞增多（20%-40%）。
血小板减少：
血小板计数低于正常范围（30%-50%）。

骨髓检查

骨髓增生异常：
骨髓穿刺和活检可见增生异常或发育不良（50%-70%）。
特定基因突变：
部分病例可检测到相关基因突变（10%-20%）。

影像学检查

CT或MRI：
淋巴结肿大（颈部、腋窝、腹股沟等）（60%-80%）。
脾脏肿大（40%-60%）。
肝脏肿大（30%-50%）。
胸部X线或CT：
肺部感染或炎症表现（30%-50%）。

免疫功能检测

免疫球蛋白水平异常：
IgG、IgA、IgM水平异常（30%-50%）。
T细胞和B细胞亚群分析：
T细胞亚群比例异常（如CD4/CD8比值降低）（30%-50%）。
B细胞数量或功能异常（20%-40%）。

注：临床表现因具体疾病类型、病因及患者个体差异而异。某些遗传性或先天性疾病可能在儿童期即有明显表现，而成人获得性疾病则可能在后期逐渐显现。对于这些疾病的诊断和治疗，应结合详细的病史、体格检查及实验室检查结果进行综合评估。