其他特指的涉及白细胞系的免疫系统疾病Other specified Immune system disorders involving white cell lineages

关键词

其他特指的涉及白细胞系的免疫系统疾病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 反复感染：
   • 呼吸道、皮肤、泌尿道等部位的反复细菌或真菌感染（70%-90%）。
2. 发热：
   • 无明显诱因的间歇性或持续性发热（60%-80%）。
3. 乏力：
   • 感觉疲倦无力，活动耐力下降（50%-70%）。

其他可能症状

1. 慢性炎症表现：
   • 如关节痛、皮疹等（20%-40%）。
2. 自身免疫症状：
   • 例如关节炎、口腔溃疡等（10%-30%）。
3. 过敏反应：
   • 皮肤瘙痒、哮喘等症状（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 淋巴结肿大：
   • 颈部、腋窝或腹股沟等部位的淋巴结肿大（60%-80%）。
2. 脾脏肿大：
   • 腹部检查可触及脾脏边缘（40%-60%）。
3. 肝肿大：
   • 肝脏轻度至中度肿大（30%-50%）。

非典型体征

1. 皮肤病变：
   • 皮疹、紫癜等（20%-30%）。
2. 关节肿痛：
   • 关节红肿、疼痛（10%-20%）。
3. 黏膜病变：
   • 口腔溃疡、鼻腔出血等（10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 血液学检查

   • 白细胞数量异常：
     • 中性粒细胞减少或增多（40%-70%）。
     • 淋巴细胞减少或增多（40%-70%）。
     • 单核细胞增多（20%-40%）。
     • 嗜酸性粒细胞增多（20%-40%）。
   • 血小板减少：
     • 血小板计数低于正常范围（30%-50%）。

2. 骨髓检查

   • 骨髓增生异常：
     • 骨髓穿刺和活检可见增生异常或发育不良（50%-70%）。
   • 特定基因突变：
     • 部分病例可检测到相关基因突变（10%-20%）。

3. 影像学检查

   • CT或MRI：
     • 淋巴结肿大（颈部、腋窝、腹股沟等）（60%-80%）。
     • 脾脏肿大（40%-60%）。
     • 肝脏肿大（30%-50%）。
   • 胸部X线或CT：
     • 肺部感染或炎症表现（30%-50%）。

4. 免疫功能检测

   • 免疫球蛋白水平异常：
     • IgG、IgA、IgM水平异常（30%-50%）。
   • T细胞和B细胞亚群分析：
     • T细胞亚群比例异常（如CD4/CD8比值降低）（30%-50%）。
     • B细胞数量或功能异常（20%-40%）。

注：临床表现因具体疾病类型、病因及患者个体差异而异。某些遗传性或先天性疾病可能在儿童期即有明显表现，而成人获得性疾病则可能在后期逐渐显现。对于这些疾病的诊断和治疗，应结合详细的病史、体格检查及实验室检查结果进行综合评估。