单核细胞减少性疾病Disorders with decreased monocyte counts

关键词

单核细胞减少性疾病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

单核细胞减少性疾病是指血液中单核细胞计数低于正常参考范围的一类疾病。在成人中，正常的单核细胞绝对值通常为0.2-1.0×10^9/L（部分实验室参考范围可能略有差异）。单核细胞是先天免疫系统的重要组成部分，参与抗原呈递和组织修复。单核细胞减少可独立存在，但更常见于其他血细胞异常或全身性疾病中。

病因学特征

1. 感染性疾病：

   • 病毒感染：如巨细胞病毒（CMV）、EB病毒等，可能通过抑制骨髓造血或诱导单核细胞凋亡导致减少；HIV感染后期可因骨髓抑制或继发感染间接减少单核细胞。
   • 严重细菌感染：如粟粒性结核、布鲁氏菌病等慢性感染，可能通过细胞因子介导的骨髓抑制导致单核细胞减少（注：急性败血症常表现为单核细胞增多）。

2. 血液系统疾病：

   • 再生障碍性贫血：全骨髓造血衰竭导致全血细胞减少，包括单核细胞。
   • 骨髓增生异常综合征（MDS）：克隆性造血异常可能导致单核细胞生成减少（部分MDS亚型如CMML则以单核细胞增多为特征）。
   • 白血病：急性白血病可通过骨髓浸润竞争性抑制正常造血，导致单核细胞减少；慢性白血病则可能因异常克隆增殖干扰正常单核细胞分化。

3. 自身免疫性疾病：

   • 系统性红斑狼疮（SLE）：可能通过自身抗体介导的骨髓抑制或外周血单核细胞破坏导致减少。

4. 药物因素：

   • 细胞毒性药物：化疗药物（如阿糖胞苷）、免疫抑制剂（如甲氨蝶呤）可直接抑制骨髓造血。
   • 其他药物：长期使用糖皮质激素可能通过重新分布导致循环单核细胞暂时性减少。

5. 代谢/营养性疾病：

   • 严重蛋白质-能量营养不良、铜缺乏等可能影响髓系分化，导致单核细胞减少（维生素B12/叶酸缺乏更常引起粒细胞异常）。

6. 其他因素：

   • 放射损伤：急性辐射病可导致全血细胞减少。
   • 遗传性疾病：如GATA2缺陷症等先天性疾病可表现为单核细胞减少。

病理机制

1. 生成减少：

   • 造血干细胞/祖细胞缺陷（如再生障碍性贫血）、骨髓浸润（如转移癌）或细胞因子失衡（如TGF-β过度分泌）导致单核细胞分化受阻。

2. 破坏/消耗增加：

   • 自身抗体介导的破坏（如自身免疫性血细胞减少症）、感染中单核细胞向组织迁移增多（如结核性肉芽肿形成）。

3. 分布异常：

   • 边缘池与循环池比例改变，如应激状态下肾上腺素分泌导致单核细胞短暂性减少。

临床表现

1. 症状特征：
   • 孤立性单核细胞减少通常无症状，但长期减少可能增加分枝杆菌等胞内病原体感染风险。
   • 伴随症状多源于原发病：如发热（感染）、出血（骨髓衰竭）、关节痛（自身免疫病）等。

参考文献：默沙东诊疗手册、Williams Hematology 10th ed.

以上内容基于可靠的医学资料撰写，旨在提供关于单核细胞减少性疾病的基本理解和认识。