白细胞破碎性血管炎Leukocytoclastic vasculitis

关键词

白细胞破碎性血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病理学检查阳性：
     • 皮肤活检显示小血管壁内有大量中性粒细胞浸润和核碎裂现象，伴有免疫复合物沉积。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 皮肤损害：下肢对称分布的小点状出血斑（紫癜）、红色扁平丘疹或斑块（红斑）、质地较硬的皮下结节（触痛明显）、局部皮肤坏死脱落形成浅表溃疡。
     • 全身症状：发热、乏力、关节疼痛（多见于大关节，如膝、踝关节，可有肿胀）。
     • 其他系统受累：胃肠道症状（腹痛、腹泻、恶心、呕吐等）、肾脏损害（血尿、蛋白尿等）。
   • 相关疾病与诱因：
     • 感染因素：链球菌、结核杆菌、麻风杆菌、流感病毒、乙型及丙型肝炎病毒等多种病原体感染。
     • 药物相关：青霉素族抗生素、非甾体抗炎药等。
     • 系统性自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。
     • 代谢异常：高丙种球蛋白血症、冷球蛋白血症等。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的病理学检查阳性即可确诊。
   • 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（至少一种皮肤损害）。
     • 相关疾病或诱因明确（感染、药物、自身免疫性疾病或代谢异常）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 超声检查：
     • 异常意义：评估关节、肾脏等器官受累情况。关节超声可见滑膜增厚、积液；肾脏超声可见肾实质回声增强或结构改变。
   • 荧光素血管造影：
     • 异常意义：显示血管渗漏，有助于评估血管炎的活动性和范围。

2. 血液学检查：

   • 全血细胞计数：
     • 异常意义：白细胞计数升高，尤其是中性粒细胞比例增加，提示急性炎症反应。
   • 血沉（ESR）：
     • 异常意义：血沉增快，反映炎症活动程度。
   • C反应蛋白（CRP）：
     • 异常意义：CRP显著升高，进一步支持炎症的存在。

3. 尿液分析：

   • 尿常规：
     • 异常意义：血尿、蛋白尿提示肾脏受累，需进一步评估肾功能。

4. 免疫学检查：

   • 抗核抗体（ANA）：
     • 异常意义：部分患者可检出ANA阳性，提示可能存在自身免疫性疾病。
   • 补体水平：
     • 异常意义：C3、C4水平下降，提示免疫复合物介导的炎症反应。

5. 其他检查：

   • 关节X线或MRI：
     • 异常意义：评估关节炎症和损伤情况，特别是对于怀疑有关节受累的患者。
   • 腹部CT或MRI：
     • 异常意义：评估胃肠道受累情况，发现肠壁增厚、水肿或其他异常。

三、实验室检查的异常意义

1. 病理学检查：

   • 皮肤活检：
     • 异常意义：显示小血管壁内大量中性粒细胞浸润和核碎裂现象，是确诊的关键证据。
   • 免疫荧光检查：
     • 异常意义：显示血管壁内的免疫复合物沉积，支持免疫介导的炎症反应。

2. 血液学检查：

   • 白细胞计数升高：
     • 异常意义：急性期中性粒细胞比例增加，提示细菌性感染或严重炎症反应。
   • 血沉（ESR）增快：
     • 异常意义：反映炎症活动程度，非特异性指标，需结合其他指标综合判断。
   • C反应蛋白（CRP）显著升高：
     • 异常意义：进一步支持炎症的存在，尤其在急性期。

3. 尿液分析：

   • 血尿、蛋白尿：
     • 异常意义：提示肾脏受累，需进一步评估肾功能，进行尿蛋白定量、肌酐清除率等检查。

4. 免疫学检查：

   • 抗核抗体（ANA）阳性：
     • 异常意义：提示可能存在自身免疫性疾病，需进一步排除系统性红斑狼疮等。
   • 补体水平降低：
     • 异常意义：C3、C4水平下降，提示免疫复合物介导的炎症反应。

四、总结

• 确诊核心依赖于病理学检查（皮肤活检），结合典型症状及流行病学史。
• 辅助检查以影像学（超声、荧光素血管造影）和血液学检查（血常规、ESR、CRP）为主，评估全身炎症反应和器官受累情况。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如免疫荧光检查、补体水平）。

权威依据：《美国风湿病学会指南》、《欧洲抗风湿病联盟指南》及相关医学文献。