涉及免疫系统的某些疾病Certain disorders involving the immune system

关键词

涉及免疫系统的某些疾病

一、临床定义

涉及免疫系统的某些疾病是一类由免疫调节紊乱导致的疾病，这些疾病不能被准确地归类于其他特定的免疫系统疾病类别。这类疾病通常包括免疫重建炎性综合征（IRIS）、多克隆高丙种球蛋白血症、结节病、移植物抗宿主病（GVHD）和冷球蛋白血症等。

1. 免疫重建炎性综合征（IRIS）：指在免疫抑制状态得到改善后出现的一种异常炎症反应，常见于HIV感染患者开始抗逆转录病毒治疗后。
2. 多克隆高丙种球蛋白血症：表现为血液中多种类型的免疫球蛋白水平升高，但无明确的单克隆成分。
3. 结节病：一种原因不明的慢性肉芽肿性疾病，可累及多个器官系统，尤其是肺部和淋巴结。
4. 移植物抗宿主病（GVHD）：主要发生在造血干细胞移植后，供体的免疫细胞攻击受体组织。
5. 冷球蛋白血症：由于存在冷敏感性免疫复合物而导致的一系列症状，如紫癜、关节痛等。

二、医学定义

涉及免疫系统的某些疾病涵盖了因免疫调节失衡而引发的各种病理状态。这些疾病的共同特征是免疫系统功能异常，但其具体机制和表现形式多样。它们可能涉及先天性和获得性的免疫缺陷、自身免疫反应以及对环境因素的过敏反应等。

• 免疫重建炎性综合征：当患者的免疫系统从严重抑制状态快速恢复时，可能会对先前潜伏或新近感染的病原体产生过度反应。
• 多克隆高丙种球蛋白血症：反映体内存在广泛的B细胞激活现象，可能是慢性感染、自身免疫病或其他刺激因素所致。
• 结节病：尽管确切病因尚不清楚，但普遍认为与遗传易感性和环境触发因素有关。
• 移植物抗宿主病：主要是T细胞介导的免疫应答导致的损伤。
• 冷球蛋白血症：通常与病毒感染（如丙型肝炎）、自身免疫性疾病或恶性肿瘤相关联。

三、病因：病原学机制

1. 免疫重建炎性综合征：

   • 直接机制：免疫抑制解除后，重新激活的免疫系统对已存在的病原体产生强烈反应。
   • 间接机制：炎症介质释放增加，造成局部组织损伤。

2. 多克隆高丙种球蛋白血症：

   • 持续性抗原刺激：长期感染（例如慢性细菌或病毒感染）可引起广泛且持久的B细胞活化。
   • 自身免疫活动：机体对抗自我成分产生过多抗体。

3. 结节病：

   • 遗传倾向：携带特定HLA基因型的人群更易发病。
   • 环境暴露：吸入某些未知物质可能诱发免疫系统异常激活。

4. 移植物抗宿主病：

   • 供体T细胞识别差异：供体来源的免疫细胞将受体组织视为异物进行攻击。
   • 免疫抑制剂使用不足：未能有效控制移植后的免疫反应强度。

5. 冷球蛋白血症：

   • 免疫复合物沉积：冷敏感性抗体在低温条件下形成沉淀，并激活补体系统，引发炎症反应。

四、病因：传播途径与高危因素

1. 主要危险因素：

   • 遗传背景：某些个体由于遗传易感性而更容易患上此类疾病。
   • 环境暴露：接触特定微生物、化学物质或其他潜在致敏源。
   • 免疫状态变化：如HIV感染者接受高效抗逆转录病毒疗法后可能发生IRIS。

2. 特殊人群：

   • 有家族史者。
   • 经历过器官或骨髓移植手术者。
   • 患有慢性感染性疾病（如丙型肝炎）的个体。

依据来源：《中华内科学》、ICD-11编码说明、相关临床指南及最新研究进展。