未特指的肾小球疾病Unspecified Glomerular diseases
编码GB4Z
关键词
索引词Glomerular diseases、未特指的肾小球疾病、按病因分类的肾小球疾病、特发性肾小球疾病、原发性肾小球疾病、与继发性原因或全身性情况有关的肾小球疾病、与感染性或寄生虫病有关的肾小球疾病、与肿瘤性疾病有关的肾小球疾病、与非糖尿病的内分泌、营养或代谢疾病有关的肾小球疾病、与血液病有关的肾小球疾病、与系统性自身免疫病或免疫疾病有关的肾小球疾病、与遗传性或家族性疾病有关的肾小球疾病、与家族性血尿有关的肾小球疾病、常染色体显性遗传家族性血尿-视网膜小动脉迂曲-挛缩、与薄基底膜肾病有关的肾小球疾病、与Alport综合征有关的肾小球疾病、与Fabry病有关的肾小球疾病、与家族性或遗传性肾病综合征或孤立性蛋白尿有关的肾小球疾病、与芬兰型先天性肾病综合征有关的肾小球疾病、与蛋白尿或肾病综合征有关的肾小球疾病；常染色体隐性遗传、与蛋白尿或肾病综合征有关的肾小球疾病；常染色体显性遗传、与蛋白尿或肾病综合征有关的肾小球疾病；未特指、与弥漫性肾小球系膜硬化有关的肾小球疾病、与其他分类于他处的家族性或遗传性疾病有关的肾小球疾病、与分类于他处的复合遗传综合征有关的肾小球疾病、与其他主要的非肾性特征有关的单基因遗传病因的肾小球疾病、与家族性或遗传性全身性代谢异常有关的肾小球疾病、与线粒体病有关的肾小球疾病、与遗传性补体系统疾患有关的肾小球疾病、与遗传性凝血系统疾患有关的肾小球疾病、与分类于他处的其他疾患有关的肾小球疾病、与动作性肌阵挛-肾衰竭综合征有关的肾小球疾病
缩写NS
别名肾小球疾病、未特指的肾小球病、不明原因的肾小球疾病、非特异性肾小球疾病、肾小球病变、Glomerular-Disease-NOS
未特指的肾小球疾病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 肾活检病理学证据：
- 光镜/电镜显示肾小球病变（如系膜增生、基底膜增厚、足细胞融合），但不符合特定疾病（如IgA肾病、膜性肾病）的病理特征。
- 免疫荧光检查显示非特异性免疫复合物沉积（如IgG、C3），但沉积模式不符合经典疾病分类。
- 排除性诊断：
- 通过系统检查排除原发性（如微小病变）、继发性（如狼疮性肾炎）和遗传性（如Alport综合征）肾小球疾病。
- 肾活检病理学证据：
-
支持条件（临床与实验室依据）：
- 持续性蛋白尿：24小时尿蛋白定量 > 0.15g（非肾病水平）或尿蛋白/肌酐比值 > 150mg/g。
- 镜下血尿：尿沉渣红细胞 > 5个/HP，且畸形红细胞 > 40%（提示肾小球源性）。
- 肾功能损伤标志：eGFR < 90mL/min/1.73m² 或血肌酐持续升高（较基线增加 > 20%）。
- 水肿/高血压：排除心肝源性水肿，血压 > 140/90mmHg 需与RAAS激活关联。
-
阈值标准：
- 符合"必须条件"即可确诊。
- 若无法行肾活检，需同时满足：
- 蛋白尿 + 血尿持续 > 3个月
- 排除其他明确病因（如糖尿病、感染）
- 低补体血症（C3 < 90mg/dL）或RAAS激活标志物（肾素 > 15pg/mL）
二、辅助检查
mermaid graph TB A[辅助检查] --> B[实验室检查] A --> C[影像学检查] A --> D[病理学检查] B --> B1[尿常规+沉渣] B --> B2[24小时尿蛋白定量] B --> B3[肾功能：血肌酐/eGFR] B --> B4[血清补体C3/C4] C --> C1[肾脏超声：皮质回声增强] C --> C2[CT/MRI：排除结构异常] D --> D1[肾活检：光镜/电镜] D --> D2[免疫荧光：IgG/C3沉积]
判断逻辑：
- 尿蛋白定量：>3.5g/24h需优先排除肾病综合征，<3.5g但持续阳性支持UGD。
- 血尿性质：畸形红细胞为主提示肾小球损伤，均一形态需排查尿路疾病。
- 超声回声增强：结合eGFR下降，提示慢性肾实质损伤。
- 补体水平：C3持续降低需警惕免疫复合物介导损伤，但需排除SLE。
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| 24小时尿蛋白 | <0.15g/24h | >0.15g：肾小球滤过屏障损伤，>3.5g需重新评估是否为特发性肾病 |
| 尿畸形红细胞 | <5个/HP | >5个/HP且畸形率>40%：强烈提示肾小球源性血尿 |
| 血清白蛋白 | 35-55g/L | <35g/L：低蛋白血症，需鉴别肝病/营养不良 vs 肾性蛋白丢失 |
| 血肌酐 | 男53-106μmol/L 女44-97μmol/L |
持续升高：提示肾功能进展，需计算eGFR斜率评估恶化速度 |
| 补体C3 | 90-180mg/dL | <90mg/dL：免疫复合物激活补体，需排查感染/自身免疫病 |
| 抗核抗体(ANA) | 阴性(<1:40) | 阳性：需完善抗dsDNA/ENA排除继发性肾病 |
| 肾素活性 | 1.0-4.5ng/mL/h | >5ng/mL/h：RAAS过度激活，提示肾缺血或高血压肾病风险 |
处理建议：
- 蛋白尿+血尿持续 > 3个月 → 启动肾活检评估
- eGFR年下降率 > 5mL/min → 强化血压控制（目标<130/80mmHg）
- C3持续降低 → 排查慢性感染灶（如牙周炎、鼻窦炎）
四、总结
- 诊断核心：肾活检病理学非特异性改变 + 全面排除已知肾小球疾病。
- 关键辅助检查：蛋白尿/血尿定量评估 → 影像学排除结构病变 → 病理学确诊。
- 实验室预警指标：低补体血症、RAAS激活、eGFR快速下降提示疾病进展风险。
参考文献：
- KDIGO 2021《肾小球疾病临床实践指南》
- 《中华肾脏病杂志》2023年"未分类肾小球病诊治共识"
- WHO ICD-11肾脏疾病分类（GB4Z条目）
- N Engl J Med 2022; 386:231-243（肾小球疾病分子分型进展）