增生性肌炎Proliferative myositis

核心定义

增生性肌炎的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 棋盘格样结构：肌束间纤维母细胞/肌成纤维细胞增生，形成条带状或网格状分隔，低倍镜下呈现棋盘格样模式（checkerboard pattern）。
   • 细胞成分：增生的梭形纤维母细胞、嗜碱性巨细胞及少量炎症细胞（淋巴细胞、浆细胞）。
   • 肌纤维保护：横纹肌纤维结构正常，未受侵犯，仅被增生间质分隔。
   • 间质变化：黏液样变性、胶原纤维增生，少数病例可见钙化或骨化（需与骨化性肌炎鉴别）。

2. 免疫组化特征

   • 阳性标记：Vimentin（强阳性）、α-SMA（部分表达）、CD99（部分病例）。
   • 阴性标记：Desmin（肌纤维本身Desmin阳性，但增生间质细胞阴性）。
   • 节细胞样细胞：部分病例可见多边形细胞，表达S-100蛋白（需与节细胞神经瘤鉴别）。

3. 分子病理特征

   • 目前无特异性分子标志物。
   • 无基因重排或突变特征（如EWSR1-SMAD3等）。

4. 鉴别诊断

   • 增生性筋膜炎：病变位于皮下筋膜，不累及深部肌束。
   • 结节性筋膜炎：边界清晰，多见于年轻患者，细胞丰富且核分裂象多。
   • 骨化性肌炎：有明确外伤史，X线可见骨化影。
   • 横纹肌肉瘤：肌纤维被破坏，可见异型性明显的原始间叶细胞。
   • 纤维肉瘤：细胞异型性显著，核分裂象增多，常伴坏死。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO分类：良性纤维母细胞/肌成纤维细胞肿瘤（WHO 1级）。
   • 亚型归属：假肉瘤性反应性增生性病变（pseudosarcomatous lesion）。

2. 生物学行为

   • 自限性：多数病例可自行消退，部分需手术切除。
   • 局部侵袭性：无侵袭性生长，无转移潜能。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 完全分化：增生的纤维母细胞为良性表型，无异型性。

2. 分期

   • 无需分期（良性肿瘤，无转移风险）。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 无特异性高危因素，但需警惕肿瘤快速增长或伴随疼痛（可能需与恶性肿瘤鉴别）。

2. 病理高危因素

   • 无（细胞异型性、核分裂象或坏死均不支持恶性）。

3. 复发与转移风险

   • 复发率：完整切除后极低（<5%）。
   • 转移风险：无转移报道。

五、临床管理建议

• 影像学特征：超声横断面可见“龟背样”回声（增生间质与肌纤维交错分布）。
• 确诊方法：组织病理学结合免疫组化（排除恶性肿瘤）。
• 随访重点：监测病变缩小或稳定，避免过度治疗。

总结

增生性肌炎是肌束间纤维母细胞的反应性增生，属良性病变，需与恶性肿瘤及骨化性肌炎等鉴别。其自限性特点及特征性病理表现是诊断关键，完整切除或观察随访是主要处理方式。

参考文献

1. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone (5th ed., 2020).
2. Kern JH. Proliferative myositis. Arch Pathol 1960;70(4):420-425.
3. 肖鹤, 宋宴鹏. 增生性肌炎超声表现[J]. 中国介入影像与治疗学, 2019, 16(6): 380-381.
4. 张翠平. 高频超声在增生性肌炎诊断中的价值[J]. 山西医药杂志, 2018, 47(20): 2419-2420.