结节性筋膜炎Nodular fasciitis
编码XH5LM1
核心定义
结节性筋膜炎的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 细胞形态：梭形或胖梭形纤维母细胞增生，胞质淡染，核染色质细腻，可见少量核仁，无病理性核分裂象。
- 生长模式：条束状、交织状或席纹状排列，边界不清，呈浸润性生长。
- 间质特征：黏液样背景，常见微囊性腔隙、红细胞外渗及散在淋巴细胞浸润。
- 分型：根据病程分为黏液型（早期）、细胞型（活跃期）和纤维型（后期纤维化）。
- 免疫组化特征
- 阳性标记：
- SMA（平滑肌肌动蛋白）弥漫阳性；
- β-catenin 膜/胞浆阳性（核聚集提示其他病变需鉴别）；
- CD34 部分血管周细胞阳性。
- 阴性标记：CK、S-100、Desmin、CD68（组织细胞除外）。
- 分子病理特征
- 关键突变：无特异性驱动基因突变，但部分病例显示 CTNNB1 基因突变（与 β-catenin 异常表达相关）。
- 分子分型：近年研究提示其为反应性肌纤维母细胞增生，而非肿瘤性克隆增殖。
- 鉴别诊断
- 纤维肉瘤：高细胞密度、显著异型性、病理性核分裂象。
- 血管瘤：丰富血管腔隙，CD31、CD34 血管内皮标记阳性。
- 恶性纤维组织细胞瘤：多形性细胞、炎细胞浸润、核分裂活跃。
二、肿瘤性质
- 分类
- 非肿瘤性病变：属于反应性纤维母细胞增生，需与良性/恶性纤维肿瘤区分。
- WHO 分类：归类于“反应性及炎症性纤维母细胞增生性疾病”。
- 生物学行为
- 生长特性：快速生长（数周至数月），但具有自限性，可自行缩小。
- 侵袭性：局部浸润性生长，但无转移潜能。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 未分级：因非肿瘤性病变，通常不进行分化分级。
- 病理类型影响：黏液型分化较好，细胞型增殖活跃但无恶性特征。
- 分期
- 无需分期：因局限性病变，无分期系统。
- 局部扩展：罕见侵犯骨骼或深部组织，需影像学评估范围。
四、进展风险评估
- 临床高危因素：
- 病灶位于深部肌肉或筋膜间隙（易误诊为恶性）。
- 病理高危因素：
- 多结节性病变或体积>5cm（需警惕鉴别诊断）。
- 复发与转移风险：
- 复发率：<2%（完全切除后）。
- 转移：无转移报道。
五、临床管理建议
- 首选治疗：手术广泛切除（边界需包括受累筋膜）。
- 辅助治疗：无指征，但需随访观察复发。
- 鉴别诊断困难时：结合免疫组化及分子检测（如 β-catenin 突变分析）。
总结
结节性筋膜炎是良性反应性纤维母细胞增生，需与恶性肿瘤鉴别。其组织学特征包括梭形细胞增生、黏液样间质及免疫组化 SMA 阳性。治疗以手术为主，预后良好，复发罕见。
参考文献
- Wang T, Yang H, Tang GC, et al. World J Clin Cases. 2020;8(23):6144-6149.
- Gibson TC. Head Neck Pathol. 2015;9(3):334-344.
- 杨瀚, 陈光祥, 等. 中国医学影像学杂志. 2021;29(1):24-27.