增生性筋膜炎Proliferative fasciitis

核心定义

增生性筋膜炎的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 中央区：少细胞黏液水肿区，可伴纤维素样物质沉积。
   • 周边区：富于细胞的梭形细胞区，包含纤维母细胞、肌纤维母细胞、节细胞样细胞及过渡形细胞。
   • 节细胞样细胞：体积大，胞质丰富（双染性或嗜碱性），核大、圆形或卵圆形，核膜厚，核仁呈紫色包涵体样，可呈“枭眼样”形态。
   • 血管：肉芽组织型血管（薄壁、内皮细胞增生）。
   • 间质特征：黏液样物质、胶原纤维、纤维素样沉积及慢性炎细胞浸润。
   • 儿童病例差异：边界较清、分叶状、细胞丰富、核分裂象多（但无病理性核分裂），节细胞样细胞更常见。

2. 免疫组化特征

   • 梭形细胞：Vimentin（+）、α-SMA（+）、MSA（+），部分表达KP-1。
   • 节细胞样细胞：Vimentin（+）、actins（弱+），不表达desmin、keratin、S100、myogenin、MYOD1。
   • 基质标记：CD34（血管内皮+）、S-100（神经束膜+）。

3. 分子病理特征

   • 基因异常：部分病例可见USP6基因易位（与结节性筋膜炎类似），但非特异性标志。
   • 无特征性融合基因，需结合形态学综合判断。

4. 鉴别诊断

   • 胚胎性横纹肌肉瘤：细胞异型性显著，核分裂象多，免疫组化desmin、myogenin（+）。
   • 结节性筋膜炎：无节细胞样细胞，以短束状纤维母细胞和疏松黏液样基质为主，USP6易位更常见。
   • 增生性肌炎：病变穿插于骨骼肌内形成“棋盘样”结构，无皮肤或浅筋膜受累。
   • 脂肪肉瘤（黏液样型）：黏液湖内散在脂肪母细胞，S100（+）。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO分类：良性自限性纤维母细胞/肌纤维母细胞增生性病变。
   • 亚型：成人型与儿童型（后者需与恶性病变鉴别）。

2. 生物学行为

   • 局部侵袭性：瘤体通常≤5 cm，边界不清但无远处转移。
   • 自限性：多数病例经手术切除后不复发，少数需二次手术。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 完全分化：梭形细胞呈良性形态，无异型性。
   • 儿童型：细胞形态更活跃，但分化方向仍明确。

2. 分期与分级

   • 分期：通常为局限性病变（T1期），无分期系统。
   • 分级：不适用，但需注意儿童型核分裂象增多（需与恶性纤维组织细胞瘤区分）。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素：

   • 儿童发病、肿块生长迅速（如20天内增至4 cm）。

2. 病理高危因素：

   • 核分裂象＞5/10 HPF（儿童型常见）、显著细胞异型性、病理性核分裂。

3. 复发与转移风险：

   • 复发率：＜5%，多因手术切除不彻底。
   • 转移：罕见，无转移性报道。

五、临床管理建议（可选）

• 首选治疗：完整手术切除（边界不清需扩大切除）。
• 随访：儿童型建议术后6个月影像学复查，成人型低风险可短期随访。

总结

增生性筋膜炎为一种良性自限性病变，以节细胞样细胞和富于细胞的梭形细胞增生为特征，需与胚胎性横纹肌肉瘤、结节性筋膜炎等鉴别。儿童型需警惕核分裂象增多，但生物学行为仍属良性，手术切除后预后良好。

参考文献

1. 王坚《软组织肿瘤病理学》（第2版），2021.
2. 刘彤华《诊断病理学》（第4版），2018.
3. Goldblum JR. Rosai and Ackerman's Surgical Pathology（第11版），2021.
4. 李霞等. 增生性筋膜炎3例临床病理分析，2013.
5. Chung EB, Enzinger FM. Cancer（1975）：增生性筋膜炎原始文献.