癌在多形性腺瘤中Carcinoma ex pleomorphic adenoma
编码XH42V2
核心定义
癌在多形性腺瘤中的综合解析
一、组织病理学详细特征
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显微镜下核心表现
- 良性与恶性成分共存：肿瘤内可见多形性腺瘤的良性区域（腺管样结构、黏液软骨样组织、玻璃样变性肌上皮细胞束）及恶性成分（异型性显著的癌细胞，核分裂象增多，浸润性生长）。
- 癌成分多样性：常见类型包括非特异性腺癌（30%-50%）、唾液腺导管癌（10%-20%）、肌上皮癌（10%-15%），少数为黏液表皮样癌、腺样囊性癌或未分化癌。
- 过渡区：良性与恶性成分之间可见移行区域，表现为玻璃样变、坏死或导管样结构逐渐恶变。
- 侵袭性特征：癌成分常突破包膜，侵犯周围组织或神经，伴坏死、出血及囊性变。
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免疫组化特征
- 上皮标记物：癌细胞表达 CK（细胞角蛋白）、EMA（上皮膜抗原）。
- 肌上皮标记物：部分病例癌细胞可表达 S-100蛋白 或 SMA（平滑肌肌动蛋白）（尤其肌上皮癌）。
- 特异性标记物：
- Her-2：唾液腺导管癌可能阳性；
- 雄激素受体（AR）：肌上皮癌或唾液腺导管癌可能阳性；
- GCDFP-15：与导管癌相关。
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分子病理特征
- 基因改变：目前研究有限，但部分病例显示 HER2扩增 或 TP53突变（与侵袭性相关）。
- 肌上皮癌亚型：线粒体抗原（如Mito）阳性可能提示肌上皮起源。
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鉴别诊断
- 原发性唾液腺癌（如腺样囊性癌、黏液表皮样癌）：需排除无多形性腺瘤背景的原发癌。
- 转移性肿瘤：需结合临床病史及免疫组化排除其他器官转移至唾液腺的癌。
- 复发性多形性腺瘤：良性肿瘤复发时可能表现为局部侵袭，但无癌成分。
- 癌肉瘤：同时存在癌和肉瘤成分，需与癌在多形性腺瘤中区分。
二、肿瘤性质
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分类
- WHO 2022分类：属于“恶性复合性及间质性肿瘤”，定义为“多形性腺瘤中发生的上皮源性恶性肿瘤”。
- 病理学实体：需与癌肉瘤、转移性多形性腺瘤（Metastasizing pleomorphic adenoma）区分。
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生物学行为
- 侵袭性：癌成分决定恶性程度，低分化或未分化型易侵犯神经、血管，局部复发率高（30%-50%）。
- 转移倾向：远处转移率约10%-20%，常见转移部位为肺、骨及脑。
三、分化、分期与分级
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分化程度
- 高分化：罕见（＜15%），表现为保留腺管样结构，核异型性轻。
- 低分化/未分化：占多数（＞80%），肿瘤细胞呈片状或巢状排列，核分裂象及坏死显著。
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分期
- 局部分期：依据肿瘤大小、神经侵犯及包膜突破（无统一TNM分期，参考唾液腺癌通用标准）。
- 分级系统：WHO未明确分级，但临床多根据癌成分的分化程度及侵袭性判断预后。
四、进展风险评估
| 类别 | 高危因素 |
|---|---|
| 临床高危因素 | 长期存在的肿块（＞5年病史）、复发肿瘤、面神经麻痹、疼痛、肿瘤＞4cm、固定于深层组织。 |
| 病理高危因素 | 低/未分化癌成分、神经侵犯、血管浸润、包膜外侵犯、淋巴结转移。 |
| 复发与转移风险 | 低分化癌、侵犯神经或血管、肿瘤＞4cm、未完全切除（R1/R2）显著增加风险。 |
五、临床管理建议
（仅提供概括性信息，具体需由临床团队决策）
- 手术：主张广泛局部切除（腮腺肿瘤需保留面神经）及区域淋巴结清扫（若存在转移）。
- 辅助治疗：高危病例（如未分化癌、神经侵犯）可能考虑放疗或化疗，但尚无标准方案。
总结
癌在多形性腺瘤中是唾液腺罕见的恶性转化肿瘤，其预后与癌成分的组织学类型、分化程度及局部侵犯密切相关。诊断需结合多形性腺瘤背景与恶性成分的识别，治疗以手术为主，高危患者需密切随访。
参考文献
- 2022年第五版WHO涎腺肿瘤分类（WHO Classification of Head and Neck Tumors）。
- 胡宇华等. 多形性腺瘤癌变的临床病理分析（国内文献综述）。
- Ohuchi T, Kakuda K. Carcinoma ex pleomorphic adenoma and metastasizing pleomorphic adenoma（北海道医疗大学临床病理学文献）。
- Pathologic factors of predictive value for carcinoma ex pleomorphic adenoma（PubMed近五年研究摘要）。
（注：以上信息基于知识库内容及权威文献整合，具体临床决策需结合患者个体情况。）