继发性门静脉高压Secondary portal hypertension
编码DB98.74
关键词
索引词Secondary portal hypertension、继发性门静脉高压
缩写SPH
别名继发性门脉高压、次发性门静脉高压症、非肝硬化的门静脉高压、第二型门静脉高压
继发性门静脉高压的核心症状与体征
症状(主观感受)
- 消化道出血:
- 呕血或黑便,主要由食管胃底静脉曲张破裂引起(食管胃底静脉曲张发生率:70%-90%;实际出血风险:30%-50%)。
- 腹胀:
- 腹部膨胀不适,可能与腹水或脾肿大相关(常见:50%-70%)。
- 乏力:
- 由脾功能亢进、贫血或肝功能异常等多因素导致(常见:40%-60%)。
- 食欲减退:
- 与门脉高压性胃肠病或肝功能受损相关(常见:30%-50%)。
体征(客观检测结果)
- 脾肿大及脾功能亢进:
- 脾脏肿大程度与病程相关,肝前型门脉高压(如门静脉血栓)可早期出现显著脾肿大(常见:70%-90%)。
- 腹水:
- 多见于合并肝功能损害或门静脉压力显著升高者(常见:30%-50%)。
- 黄疸:
- 仅见于合并肝实质病变或胆道梗阻者(较少见:10%-30%)。
- 浅腹壁静脉曲张:
- 脐周静脉扩张呈"海蛇头"征,提示侧支循环开放(常见:50%-70%)。
- 蜘蛛痣和掌红斑:
- 主要出现在合并肝硬化的患者中(较少见:10%-30%)。
实验室与影像学特征
- 血液检查:
- 全血细胞减少(脾功能亢进三联征:贫血、白细胞减少、血小板减少)(常见:60%-80%)。
- 肝功能检查:
- 肝前型(如门静脉血栓)肝功能多正常,肝内型(如肝硬化)可见转氨酶升高、白蛋白下降(常见:50%-70%)。
- 影像学表现:
- 超声检查:门静脉直径>13mm(正常上限13mm)、脾静脉>10mm、肠系膜上静脉>11mm(高:80%-90%)。
- CT/MRI:可明确门静脉系统血栓形成、海绵样变性等病因(高:70%-80%)。
- 内镜检查:食管胃底静脉曲张分级(按LDRf分型)及红色征评估(高:80%-90%)。
注:临床表现差异与病因密切相关,肝前型(如门静脉血栓)与肝内型(如肝硬化)在腹水、黄疸等表现上存在显著差异。诊断需结合血流动力学评估(如HVPG测量)。
参考文献:
- 《实用内科学》第十六版(2021年)门静脉高压章节
- 《门静脉高压症诊治专家共识(2022版)》
- UpToDate临床指南:Etiology of portal hypertension in adults(2023)