其他特指的门静脉高压Other specified Portal hypertension

更新时间：2025-06-18 20:17:00

编码DB98.7Y

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索引词Portal hypertension、其他特指的门静脉高压、Banti综合征、班替脾、纤维充血性脾肿大、充血性脾肿大、肝脾纤维化、慢性充血性脾大症、班替氏综合征

缩写门静脉高压、PHT、Portal-Hypertension

别名门脉高压、门静脉压力增高、门静脉系统高压

其他特指的门静脉高压（DB98.7Y）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 门静脉压力直接/间接证据：
  - 直接测量：肝静脉压力梯度（HVPG）≥10 mmHg（确诊门静脉高压的金标准）。
  - 间接证据：影像学（超声/CT/MRI）显示门静脉主干直径≥13 mm，或脾静脉直径≥10 mm。
- 脾肿大客观证据：
  - 影像学证实脾脏长径≥12 cm，或脾体积指数≥480 cm³。
支持条件（临床与辅助检查依据）：
- 特征性临床表现：
  - 食管胃底静脉曲张（内镜下分级≥Ⅱ级）。
  - 腹水（超声显示腹腔游离液体深度≥3 cm）。
  - 脾功能亢进（血小板<100×10⁹/L，白细胞<4×10⁹/L）。
- 特殊病因证据：
  - Banti综合征：排除肝硬化后，合并进行性脾肿大+全血细胞减少。
  - 纤维充血性脾肿大：病理活检显示脾窦扩张+网状纤维增生。
排除标准：
- 需排除肝硬化、血吸虫性肝病、Budd-Chiari综合征等常见门脉高压病因。

影像学检查树：

┌─超声检查（首选筛查）
│ ├─门静脉系统测量
│ └─脾脏体积评估
├─CT/MRI增强扫描
│ ├─门静脉三维重建
│ └─侧支循环可视化
└─血管造影（DSA）
└─用于疑难病例的血流动力学评估
判断逻辑：
- 超声检查：
  - 门静脉流速<15 cm/s提示血流受阻。
  - 脾门静脉内径差>5 mm提示区域性高压。
- CT门静脉成像：
  - "串珠样"侧支血管提示慢性门脉高压。
  - 脾脏强化不均匀提示充血性改变。
- 肝硬度检测（FibroScan）：
  - 肝硬度值<7.5 kPa可排除肝硬化性门脉高压。

全血细胞分析：
- 三系减少（WBC<4×10⁹/L, Hb<110 g/L, PLT<100×10⁹/L）：提示脾功能亢进（敏感性85%，特异性92%）。
肝功能组合：
- 白蛋白<35 g/L：提示肝合成功能受损（合并肝病时）。
- ALT/AST正常：支持非肝硬化性病因（如Banti综合征）。
凝血功能：
- PT延长>3秒：反映肝病严重程度，在单纯血管性病变中可能正常。
血清标志物：
- 透明质酸>120 ng/mL：提示肝窦内皮细胞损伤（特异性>90%）。
腹水分析：
- SAAG≥1.1 g/dL：提示门脉高压性腹水（准确率97%）。

参考文献：
《实用内科学》第十六版门静脉高压章节
《中华肝脏病杂志》门静脉高压诊治专家共识（2023）
欧洲肝病学会（EASL）门静脉高压管理指南（2022）