非肝硬化性门静脉纤维化Non-cirrhotic portal fibrosis
编码DB98.71
关键词
索引词Non-cirrhotic portal fibrosis、非肝硬化性门静脉纤维化
缩写NCPF、IPH
别名非肝硬化门静脉纤维化、特发性门脉高压
非肝硬化性门静脉纤维化的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 病理学证据：肝脏活检显示门静脉周围纤维化，但无广泛的桥接纤维化或结节再生。
- 影像学证据：超声、CT 或 MRI 显示门静脉主干及分支扩张、脾脏增大，且排除其他已知导致门静脉高压的疾病。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 腹水：腹部叩诊可发现移动性浊音，超声检查可明确诊断。
- 食管胃底静脉曲张：内镜检查可见食管下段及胃底静脉显著扩张。
- 脾肿大伴脾功能亢进：查体时可触及左上腹增大的脾脏，并伴有血细胞计数异常（如白细胞、血小板减少）。
- 实验室检查：
- 血常规：常显示贫血、白细胞减少及血小板减少（脾功能亢进相关）。
- 肝功能测试：大多数情况下无明显异常，部分患者可有轻度转氨酶升高或胆红素增高。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的病理学或影像学证据即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（腹水+食管胃底静脉曲张+脾肿大伴脾功能亢进）。
- 排除其他已知导致门静脉高压的疾病（如肝硬化、门静脉血栓等）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 超声：
- 异常意义：显示门静脉主干及分支扩张、脾脏增大；多普勒超声可评估门静脉血流速度及方向。
- CT/MRI：
- 异常意义：进一步确认门静脉解剖结构改变，排除其他潜在病因。
- 内镜检查：
- 异常意义：发现并评估食管胃底静脉曲张程度及其出血风险。
- 肝脏瞬时弹性成像：
- 异常意义：有助于评价肝脏硬度，间接反映纤维化程度。
- 临床鉴别检查：
- 血液系统检查：
- 异常意义：血常规检查显示贫血、白细胞减少及血小板减少，提示脾功能亢进。
- 凝血功能检查：
- 异常意义：排除凝血系统异常引起的门静脉高压。
- 流行病学调查：
- 暴露史追溯：
- 判断逻辑：明确是否有特定食物毒素（如吡咯里西啶类生物碱）摄入史或其他可能的环境暴露因素，增强诊断指向性。
三、实验室检查的异常意义
- 病原学检查：
- 肝脏活检：
- 异常意义：直接确诊NCPF。组织学特点为局限性门脉周围纤维化而不伴有桥接纤维化或结节再生。
- 炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）：
- 异常意义：通常正常或轻度升高，非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。
- 血沉（ESR）：
- 异常意义：通常正常或轻度升高，非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。
- 血常规：
- 白细胞计数：
- 异常意义：常低于正常范围，提示脾功能亢进。
- 血小板计数：
- 异常意义：常低于正常范围，提示脾功能亢进。
- 红细胞计数和血红蛋白：
- 异常意义：常低于正常范围，提示贫血。
- 肝功能检查：
- ALT 和 AST：
- 异常意义：多数情况下正常，部分患者可有轻度升高。
- 胆红素：
- 异常意义：多数情况下正常，部分患者可有轻度升高。
- 凝血酶原时间（PT）和国际标准化比值（INR）：
- 异常意义：通常正常，排除凝血功能障碍。
- 自身抗体检测：
- 抗内皮细胞成分抗体：
- 异常意义：部分患者体内可检测到，提示可能存在慢性低度炎症状态。
- 代谢指标：
- 血糖：
- 异常意义：部分患者可能伴有糖尿病。
- 血脂：
- 异常意义：部分患者可能伴有高脂血症。
- 病毒学检测：
- 乙型肝炎病毒（HBV）和丙型肝炎病毒（HCV）：
- 异常意义：排除病毒性肝炎引起的门静脉高压。
四、总结
- 确诊核心依赖于病理学证据（肝脏活检）或影像学证据（超声、CT、MRI），结合典型症状及排除其他已知导致门静脉高压的疾病。
- 辅助检查以影像学（超声、CT、MRI、内镜检查）和临床评估（血液系统检查、凝血功能检查）为主，避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如肝脏活检、自身抗体检测）和其他相关指标（如血常规、肝功能检查）。
权威依据：2024 APASL建议《非肝硬化门脉纤维化/特发性门脉高压的诊断和管理》、中国医学百科全书关于非肝硬化性肝纤维化的描述、特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展等相关学术文章。
