特发性门静脉高压Idiopathic portal hypertension

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编码DB98.70

关键词

索引词Idiopathic portal hypertension、特发性门静脉高压
缩写IPH
别名特发性门静脉高压症、原发性门静脉高压、特发性门脉高压

特发性门静脉高压的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 消化道出血

    • 呕血或黑便:由于食管胃底静脉曲张破裂引起,是常见的首发症状之一(60%-70%)。
    • 腹痛:上腹部不适或胀痛,可能与脾肿大或门静脉血栓形成相关(30%-40%)。
  2. 腹胀

    • 患者常感到腹部膨胀感,可能与脾肿大或少量腹水相关(50%-60%)。
  3. 全身表现

    • 乏力、体重下降等非特异性症状(40%-50%)。

其他可能症状

  1. 食欲减退

    • 进食量减少,对油腻食物尤其敏感(30%-40%)。
  2. 恶心呕吐

    • 尤其在进食后可能出现恶心和呕吐(20%-30%)。
  3. 黄疸

    • 偶见皮肤和巩膜黄染(<5%),需警惕合并其他肝胆疾病可能。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 脾肿大

    • 脾脏增大,左上腹可触及质地较硬、边缘钝而不规整的脾脏(90%-95%)。
  2. 腹水

    • 腹部膨隆,移动性浊音阳性(40%-50%)。
  3. 静脉曲张

    • 食管胃底静脉曲张:内镜检查可见食管下段及胃底静脉增粗、突起(70%-80%)。
    • 脐周静脉曲张:腹壁静脉显露,呈“海蛇头”样改变(30%-40%)。

非典型体征

  1. 蜘蛛痣和肝掌

    • 偶见(<5%),需注意与肝硬化鉴别。
  2. 肝病面容

    • 皮肤暗沉、无光泽,面部色素沉着(<5%)。

实验室与影像学特征

  1. 实验室检查

    • 血常规:白细胞减少、血小板减少(脾功能亢进所致)(80%-90%)。
    • 肝功能:通常保持代偿,ALT/AST轻度升高(30%-40%)。
  2. 影像学表现

    • 超声检查:脾脏增大,门静脉主干直径增宽(≥13mm),侧支循环开放(90%-95%)。
    • CT/MRI:脾脏增大,门静脉系统扩张,侧支血管形成(90%-95%)。
    • 内镜检查:食管胃底静脉曲张(70%-80%)。

注:特发性门静脉高压的具体临床表现因个体差异而异,上述数据基于现有文献综合分析。实际临床工作中,应结合患者具体情况进行综合判断。

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