胃结构发育异常Structural developmental anomalies of stomach

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

胃结构发育异常的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

胃结构发育异常指的是在胚胎阶段由于各种因素导致的胃部解剖结构的先天性缺陷。这些缺陷可以表现为形态学上的变异，例如食管裂孔疝、肥厚性幽门狭窄等，也可以是功能性的障碍。这类异常可能单独出现，也可能与其他消化道畸形并发。大多数情况下，此类异常会在出生时即被发现，但也有部分病例是在成长过程中逐渐显现。

病因学特征

1. 遗传与基因突变：

   • 一些特定的遗传病或染色体异常，如唐氏综合症（21三体综合征），可能会伴随有胃部结构的异常。
   • 基因突变影响胚胎早期器官形成过程中的信号通路，干扰正常分化，从而引起发育缺陷。

2. 环境致畸因子：

   • 孕妇在怀孕期间接触某些化学物质、药物（如某些抗癫痫药）、酒精或是烟草烟雾都可能增加胎儿发生胃部及其他器官结构发育不良的风险。
   • 母体感染病毒性疾病（如风疹）也可能是诱因之一。

3. 内分泌与代谢问题：

   • 母亲孕期糖尿病未得到有效控制可能导致新生儿存在多种先天性异常，其中包括消化系统的问题。
   • 甲状腺功能异常或其他激素水平失衡亦可间接影响到胎儿正常的生长模式。

4. 发育机制障碍：

   • 在胚胎期第3至8周内，当原始肠管经历旋转并最终定位成成熟胃肠结构时，如果这一复杂过程中的任何一个环节出现问题，都有可能导致胃的位置不正或者连接不当等问题。

病理机制

1. 位置及旋转异常：

   • 胚胎期中后期，整个肠道需经历复杂的旋转以达到其最终位置。任何步骤中的错误都可能造成胃部固定不良或扭转，如先天性食管裂孔疝即是由于膈肌脚未能完全闭合所致。

2. 肌肉层增厚或缺失：

   • 幽门环肌层过度增生形成肥厚性幽门狭窄；相反地，若某区域肌肉发育不足则会导致局部薄弱点，易于引发憩室等病变。

3. 隔膜异常：

   • 有时候，在胃腔内部会异常生成一层或多层隔膜（如先天性胃窦蹼），阻碍食物通过，导致症状如呕吐、营养吸收障碍等。

临床表现

1. 症状特征：
   • 根据具体类型不同而异，常见的包括反复呕吐、进食困难、体重增长缓慢等症状。
   • 食管裂孔疝患者可能出现吞咽困难、胸痛等情况；肥厚性幽门狭窄则典型表现为喷射状呕吐，尤其在喂奶后不久。
   • 严重者可能伴有脱水、电解质紊乱甚至呼吸窘迫等症状，需要紧急处理。

参考文献：以上内容基于公开可用的医学教育资源整理而成，并非直接引用自特定出版物。对于更详细的学术研究和临床指南，请参阅相关专业期刊和教科书。