先天性肠固定畸形Congenital anomalies of intestinal fixation
编码LB18
关键词
索引词Congenital anomalies of intestinal fixation、先天性肠固定畸形、先天性大肠旋转不良、先天性肠旋转不良、新生儿肠扭转、中肠扭转、先天性盲肠旋转不良、先天性结肠旋转不良、盲肠和结肠旋转不良、盲肠旋转不良、结肠旋转不良、盲肠和结肠旋转不足、盲肠和结肠旋转不全、大肠旋转不全、盲肠下降不全、结肠下降不全、Jackson膜、杰克逊帆、杰克逊氏（粘连)帆、总肠系膜、先天性腹腔内粘连、先天性网膜粘连异常、先天性异常网膜粘连、先天性网膜粘连、先天性网膜束带、先天性腹膜粘连、先天性腹膜粘连带、先天性腹膜束带、先天性肠带、先天性结肠移位
缩写Congenital-Intestinal-Fixation-Anomaly
别名先天性肠道旋转不良、先天性肠转位不全
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
大肠
XA0D34肛门XA8QB7泄殖腔源性区XA25P9降结肠和结肠右曲XA39S6肛管XA7177降结肠和结肠脾曲XA3AL5升结肠XA1PY9结肠脾曲XA49U1横结肠XA6J68盲肠XA95L3结肠肝曲XA2G13降结肠XA03U9结肠XA33J5直肠乙状结肠交界处XA4KU2直肠XA8YJ9乙状结肠小肠
XA0QT6回肠XA8UM1空肠XA9780十二指肠先天性肠固定畸形的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
先天性肠固定畸形，也称为先天性肠旋转不良，是一种在胚胎发育过程中由于中肠未能完成正常旋转和固定而引起的解剖异常。此类畸形可导致肠道位置异常，临床表现为间歇性腹痛、胆汁性呕吐或肠梗阻等症状。影像学检查（如腹部X线、超声或造影）可辅助诊断，并通过观察肠系膜根部位置及肠袢分布确认旋转状态。
病因学特征
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胚胎发育异常机制：
- 胚胎第6-10周，中肠需经历逆时针270°旋转并固定于腹后壁。若此过程受阻，则导致肠管旋转不完全（如停滞于90°或180°阶段）、反向旋转（顺时针方向）或肠系膜固定缺失。
- 主要亚型包括：非旋转（中肠未旋转）、混合旋转（部分旋转异常）及肠系膜附着不全（如Ladd韧带缺失）。
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遗传与环境因素：
- 目前认为本病多为散发性，少数与遗传综合征（如Hirschsprung病、先天性膈疝）相关，但确切遗传机制未明。
- 环境因素尚无明确证据支持，但妊娠早期母体感染、药物暴露或血管事件可能间接影响中肠发育。
病理机制
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解剖结构改变：
- 肠系膜根部附着异常（如狭窄的肠系膜带）可压迫十二指肠引起梗阻，游离的肠系膜则易诱发中肠扭转（以肠系膜上动脉为轴心的顺时针扭转），导致肠缺血甚至坏死。
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功能障碍：
- 慢性肠扭转或反复梗阻可引发淋巴回流障碍、蛋白质丢失性肠病，急性期则因缺血-再灌注损伤引发全身炎症反应。
临床表现
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主要症状：
- 腹痛：突发剧烈脐周绞痛，伴屈膝体位，提示急性中肠扭转；慢性间歇性腹痛多因不全性梗阻。
- 呕吐：高位梗阻时呈胆汁性呕吐（80%病例），低位梗阻晚期可含粪渣。
- 血便：肠缺血时出现果酱样便，提示紧急手术指征。
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伴随体征：
- 新生儿期以胆汁性呕吐为主，儿童期可伴腹胀、腹膜刺激征；慢性病例可见营养不良或发育迟缓。
- 典型体征包括：右下腹空虚感（盲肠异位）、肠鸣音亢进（梗阻期）或消失（肠坏死）。
参考文献：以上信息基于网络搜索结果整理而成，并参考了复禾健康、百拇医药等平台提供的资料。