左心疾病所致肺动脉高压Pulmonary hypertension due to left heart disease

关键词

左心疾病所致肺动脉高压的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

左心疾病所致肺动脉高压（Pulmonary Hypertension due to Left Heart Disease, PH-LHD）是指由左心室收缩或舒张功能障碍、左心瓣膜病等左心系统病变引起的肺动脉压力升高。其血流动力学特征为肺毛细血管楔压（PCWP）≥15 mmHg（静息状态）和肺动脉平均压（mPAP）＞20 mmHg（需排除其他类型肺动脉高压）。PH-LHD 是最常见的肺动脉高压类型，约占临床病例的65%-80%（不同流行病学研究存在差异）。

病因学特征

1. 心脏结构和功能异常：

   • 左心室收缩功能不全：心肌梗死、扩张型心肌病等导致左心室射血分数下降，肺静脉回流受阻，肺循环淤血。
   • 左心室舒张功能不全：高血压性心脏病、肥厚型心肌病等引起左心室顺应性降低，舒张期充盈障碍，导致左心房压力升高。
   • 左心瓣膜病：二尖瓣狭窄/关闭不全、主动脉瓣狭窄等直接增加左心房或左心室压力，进而影响肺循环。

2. 病理生理机制：

   • 被动性肺静脉压力传导：左心房压力升高通过肺静脉逆向传递至肺动脉，形成"毛细血管后性肺动脉高压"。
   • 肺血管反应性收缩：长期肺静脉淤血可诱发肺小动脉反射性收缩，加重肺动脉压力。
   • 神经内分泌激活：慢性心衰中肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）和交感神经系统过度激活，促进水钠潴留和血管重塑。

病理机制

1. 血流动力学改变：

   • 左心病变→左心房压力升高→肺静脉压升高→肺毛细血管静水压升高→液体渗入肺间质（肺淤血）。
   • 长期肺静脉高压可导致反应性肺动脉收缩及血管重构，最终发展为混合性毛细血管前/后性肺动脉高压。

2. 肺血管重构：

   • 慢性压力负荷引起肺小动脉中层肥厚、内膜纤维化，导致肺血管阻力进行性增加。
   • 内皮功能障碍表现为一氧化氮（NO）合成减少、内皮素-1（ET-1）及血栓素A2（TXA2）生成增多，加重血管收缩。

3. 炎症与氧化应激：

   • 肺循环淤血促进炎性细胞浸润，释放肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白细胞介素-6（IL-6）等，加速血管重塑。
   • 活性氧（ROS）过度产生导致血管平滑肌细胞增殖和基质沉积。

临床表现

1. 症状特征：
   • 劳力性呼吸困难：早期表现为活动后气促，随病情进展可出现静息性呼吸困难。
   • 端坐呼吸与夜间阵发性呼吸困难：平卧位时回心血量增加加重肺淤血。
   • 疲劳与运动耐量下降：心输出量降低导致外周组织灌注不足。
   • 下肢水肿与腹胀：右心功能失代偿时出现体循环淤血（需与单纯左心衰鉴别）。
   • 胸痛与晕厥：重度肺动脉高压时右心室缺血或心输出量骤降所致（发生率较低）。

参考文献：

• 《欧洲心脏病学会指南》
• 《中国肺动脉高血压诊治指南》

（注：流行病学数据调整为范围值以更严谨；修正"后负荷"相关表述；细化血流动力学机制；补充氧化应激机制；症状描述更符合临床分期）