肺源性心脏病Cor pulmonale

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

肺源性心脏病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肺源性心脏病，也称为肺心病，是由肺部疾病、胸廓运动障碍或影响肺循环的血管病变引发肺动脉高压，继而导致右心室结构重塑和/或功能障碍的心脏病。其核心病理过程为长期肺循环阻力增加引起的右心系统适应性改变。根据病程可分为急性和慢性两型，其中慢性型多继发于持续3个月以上的基础肺部病变。

病因学特征

1. 基础肺部疾病：

   • 慢性阻塞性肺疾病（COPD）：占病因构成的60-70%，持续性气道炎症和肺泡结构破坏导致通气/血流比例失调与进行性低氧血症。
   • 间质性肺疾病：以肺实质纤维化为特征，肺顺应性下降和弥散功能障碍共同促发肺血管重构。
   • 慢性血栓栓塞性肺动脉高压：未完全溶解的复发性肺栓塞导致进行性血管闭塞，约占不明原因肺动脉高压的5-10%。

2. 呼吸系统异常：

   • 睡眠呼吸障碍：阻塞性睡眠呼吸暂停综合征通过间歇性缺氧诱导肺血管收缩反应。
   • 胸廓畸形：重度脊柱后凸、胸膜纤维化等限制性通气障碍影响气体交换效率。
   • 慢性高海拔暴露：海拔2500米以上长期居住引发的红细胞增多症加重肺循环负荷。

3. 其他致病因素：

   • 职业性肺病：矽肺、煤工尘肺等职业暴露性疾病后期常并发肺微循环障碍。
   • 肺血管炎：累及中小肺动脉的血管炎性病变可直接损伤血管内皮功能。
   • 医源性因素：胺碘酮等药物所致肺纤维化可间接促进肺动脉高压形成。

病理机制

1. 肺血管重构：

   • 慢性缺氧通过激活缺氧诱导因子（HIF-1α）途径，引发内皮细胞功能障碍、平滑肌增殖及血管壁胶原沉积，导致不可逆性肺动脉管腔狭窄。

2. 右心室适应性改变：

   • 后负荷持续增加初期引发向心性肥厚（心肌细胞直径增大），晚期转为离心性扩张（心肌细胞长度增加），最终超过Frank-Starling代偿机制。

3. 多系统受累：

   • 右心衰竭导致体循环静脉压升高，表现为颈静脉怒张、肝-颈静脉回流征阳性、下肢凹陷性水肿及淤血性肝肿大。严重者可出现心源性恶液质。

参考文献：综合《哈里森内科学（第21版）》《Braunwald心脏病学（第12版）》及2023年ERS/ESC肺动脉高压指南等权威医学文献。临床实践需参照最新诊疗规范。