动脉性肺动脉高压Pulmonary arterial hypertension

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

动脉性肺动脉高压的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

动脉性肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是一种以肺动脉压力持续升高为特征的疾病，属于肺动脉高压分类中的一类。PAH特指那些在没有明显肺部疾病、慢性血栓栓塞性肺动脉高压或左心疾病的情况下出现毛细血管前肺动脉高压的情况。其主要表现为肺动脉阻力增加和肺动脉压力异常升高，进而导致右心负荷加重，最终可能发展成右心衰竭。

病因学特征

1. 遗传因素：

   • 家族性/遗传性PAH：大约有6%的PAH病例具有明确的家族史，其中大部分与BMPR2基因突变相关，少数情况下也可能与其他基因如ALK1或Endoglin基因突变有关。

2. 自身免疫性疾病：

   • 结缔组织病（例如系统性红斑狼疮、硬皮病）相关的PAH较为常见，这些疾病通过多种机制影响到肺循环系统，导致肺动脉压力升高。

3. 感染：

   • HIV感染是另一个已知能够引发PAH的风险因素。尽管具体机制尚未完全明了，但病毒感染被认为可通过直接损伤血管内皮细胞以及间接诱导炎症反应来促进PAH的发展。

4. 先天性心脏病：

   • 一些类型的先天性心脏缺陷特别是那些导致体-肺分流者（如艾森曼格综合征），可随时间推移而进展成为PAH。这类患者由于存在异常的血液流动模式，长期下来会对肺血管床造成过度负担，从而引起PAH。

5. 药物与毒素暴露：

   • 某些减肥药、毒品（如甲基苯丙胺）、化疗药物等已被报道能引起PAH，其机制涉及对肺血管结构及功能的直接毒性作用或间接通过诱发全身性炎症状态影响肺循环。

6. 其他罕见原因：

   • 包括门静脉高压症、血吸虫病、甲状腺功能亢进等也偶尔可见于PAH患者的背景信息中，提示多因素共同作用的可能性。

病理机制

1. 血管重构：

   • 在PAH中观察到最显著的变化之一就是小至中型肺动脉的重塑过程，表现为平滑肌细胞增生、内膜下纤维化以及外膜层增厚。这种结构性改变会导致血管腔狭窄甚至闭塞，进一步增加了肺动脉阻力。

2. 内皮功能障碍：

   • 肺动脉内皮细胞受损后释放多种促炎因子、生长因子及活性氧物种，破坏正常的血管舒张-收缩平衡，并促进血管壁炎症反应及平滑肌细胞迁移与增殖，加剧了上述提到的血管重构现象。

3. 血小板活化与凝血异常：

   • 血小板激活及其产物（如血栓素A2）参与了PAH发病过程中的炎症反应及血管收缩活动；同时，患者体内常伴有纤溶系统抑制增强的趋势，容易形成微血栓，阻碍局部血流并损害肺血管壁完整性。

4. 炎症反应：

   • 炎症介质（如白介素-6、肿瘤坏死因子α等）水平上升不仅直接促进了肺血管病变的发生发展，还间接通过激活多种信号通路（如TGF-β/Smad途径）增强了血管细胞的增殖能力与存活率，进一步恶化了病情。

以上内容基于现有医学文献整理而成，提供了动脉性肺动脉高压的基本概念、主要病因及其潜在病理生理机制概述。对于具体的诊断标准、治疗方案等内容未作深入讨论。