未特指的肺动脉高压Unspecified Pulmonary hypertension

关键词

未特指的肺动脉高压的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的肺动脉高压（Unspecified Pulmonary Hypertension, PH）是指在右心导管测量中，静息状态下平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg，但具体病因不明或难以归类的情况。这种压力升高导致右心室负荷增加，进而影响心脏功能。未特指的肺动脉高压可以是多种潜在病因的结果，但由于缺乏明确的诊断依据，被归类为未特指的类型。

病因学特征

1. 可能的病因：
   • 遗传因素：尽管未特指，但仍可能存在某些遗传因素，如BMPR2基因突变。
   • 药物或毒物暴露：如食欲抑制剂、化疗药物等。
   • 相关疾病：结缔组织病、HIV感染、门脉高压等。
   • 心脏疾病：如心肌病、瓣膜病变、冠状动脉疾病等。
   • 肺部疾病：慢性阻塞性肺疾病（COPD）、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停综合征等。
   • 血栓栓塞：反复或持续存在的肺动脉血栓栓塞。
   • 代谢性疾病：如甲状腺功能异常等。
   • 其他罕见疾病：包括一些罕见的遗传性疾病和代谢性疾病。

病理机制

1. 肺血管重塑：

   • 肺小动脉内膜增生、中膜平滑肌细胞增殖和外膜纤维化，导致血管腔狭窄。
   • 肺毛细血管床减少，肺血流阻力增加。

2. 肺血管痉挛：

   • 肺血管对各种刺激（如缺氧、酸中毒、高碳酸血症）反应性增高，导致血管收缩。
   • 长期痉挛状态促进血管壁结构改变，进一步加重高压。

3. 血栓形成：

   • 慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）患者中，肺动脉内血栓形成并逐渐机化，形成永久性阻塞。
   • 血栓机化后血管壁增厚，导致远端肺血管床压力升高。

4. 炎症反应：

   • 肺血管内皮细胞损伤，释放炎性介质，吸引白细胞浸润，加剧血管炎症。
   • 慢性炎症状态促进血管重构和纤维化。

临床表现

1. 症状特征：
   • 呼吸困难：早期可能仅在活动时出现，随着病情进展可逐渐加重至静息状态下亦有症状。
   • 疲劳感：由于心脏泵血效率下降，全身组织灌注不足引起。
   • 晕厥：严重时因脑供血不足而发生。
   • 胸痛：通常位于胸骨后，与右心室负荷增加有关。
   • 下肢水肿：右心衰竭时，体循环淤血导致。

参考文献：《欧洲心脏病学会（ESC）/欧洲呼吸学会（ERS）肺动脉高压指南》、《美国心脏病学会（ACC）/美国心脏协会（AHA）肺动脉高压指南》。