肺部疾病或低氧所致肺动脉高压Pulmonary hypertension due to lung disease or hypoxia

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

肺部疾病或低氧所致肺动脉高压的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肺部疾病或低氧所致肺动脉高压（Pulmonary Hypertension due to Lung Disease or Hypoxia, PH-LDH）是一种继发于慢性肺部疾病或长期低氧状态下的心血管并发症。其特征为肺动脉压力持续升高，通常伴有右心室负荷增加，最终可能导致右心衰竭。这类肺动脉高压属于毛细血管前性肺动脉高压，血流动力学特征表现为平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg。

病因学特征

1. 低氧环境：

   • 高海拔暴露：长期居住在高海拔地区，因大气中氧气分压降低导致机体缺氧。
   • 睡眠呼吸障碍：如阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（OSA），夜间反复出现的呼吸暂停导致间歇性低氧。
   • 肺泡低通气综合征：如肥胖低通气综合征、神经肌肉疾病等，影响肺泡气体交换，造成低氧血症。

2. 慢性肺部疾病：

   • 慢性阻塞性肺疾病（COPD）：包括慢性支气管炎和肺气肿，以气道炎症和气流受限为特点，导致气体交换功能受损。
   • 间质性肺病：如特发性肺纤维化（IPF）、结缔组织病相关性间质性肺病，主要表现为肺泡壁增厚和纤维化，干扰正常的气体扩散。
   • 其他限制性和/或混合性肺部疾病：囊性纤维化、肺水肿、尘肺等，这些疾病均可通过不同机制引起肺血管阻力增加。

3. 发育异常：

   • 先天性肺发育畸形：如肺隔离症、先天性膈疝等，这些结构异常可妨碍正常的肺血管发育及血液流动。

病理机制

1. 肺血管收缩：

   • 低氧直接刺激肺血管平滑肌细胞，引发急性且短暂的血管收缩反应，以试图增加局部氧合效率；但长期作用下则转变为持续性高血压状态。

2. 肺血管重塑：

   • 持续低氧促进内皮细胞损伤，激活多种促炎因子和生长因子，诱导肺小动脉中膜层增生、外膜纤维化以及异常血管壁结构改变，从而增加血管阻力。

3. 右心适应性改变：

   • 长期面对后负荷增加的压力，右心室会发生代偿性肥厚和扩张，然而这种代偿能力有限，最终将进展为失代偿性右心衰竭。

临床表现

1. 症状特征：
   • 呼吸困难：是最早也是最常见的主诉，活动时尤为明显。
   • 疲劳乏力：由于全身供氧不足和右心功能减退。
   • 下肢水肿与腹水：右心衰竭的典型体征，常伴肝颈静脉回流征阳性。
   • 胸痛：右心室缺血或心包牵拉所致。
   • 晕厥：晚期严重肺动脉高压患者可能出现劳力性晕厥。
   • 咯血：偶见因支气管动脉-肺动脉吻合支破裂所致。

参考文献：

• 缺氧性肺动脉高压. 百度百科.
• 肺动脉高压的原因. 寻医问药网.

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