冠状血管痉挛性疾病Coronary vasospastic disease

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

冠状血管痉挛性疾病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

冠状血管痉挛性疾病（Coronary vasospastic disease, CVD）是指心外膜冠状动脉发生的短暂性、剧烈收缩，导致血管不完全或完全闭塞，从而引发心肌缺血及相关临床症状的病理状态。其典型临床表现为变异型心绞痛，特征为静息状态下（尤其夜间或凌晨）发作的胸痛，心电图显示ST段抬高，且冠脉造影常无显著固定性狭窄，这与劳力性心绞痛的发病机制和临床表现存在本质差异。

病因学特征

1. 内皮功能障碍：

   • 冠状动脉内皮细胞功能紊乱是核心发病机制。受损内皮导致血管舒张因子（如一氧化氮、前列环素）合成减少，同时缩血管物质（如内皮素-1、血栓素A2）分泌增加，引发血管张力调节失衡。

2. 炎症反应：

   • 系统性炎症状态通过释放C反应蛋白、白细胞介素-6等介质，增强血管平滑肌对缩血管刺激的敏感性，并通过氧化应激反应加剧血管痉挛倾向。

3. 自主神经失调：

   • 交感神经活性亢进伴随迷走神经张力降低，导致循环中儿茶酚胺水平升高，通过激活α肾上腺素能受体直接诱发血管痉挛。

4. 其他诱因：

   • 明确环境诱因：寒冷暴露、吸烟（尼古丁直接损伤内皮）、酒精戒断；
   • 药物相关性：拟交感药物、麦角衍生物（偏头痛治疗药）、β受体阻滞剂（可能加重痉挛）；
   • 病理基础：可独立发生或与冠状动脉粥样硬化并存；
   • 遗传易感性：特定基因多态性（如eNOS、Rho激酶基因变异）。

病理机制

1. 急性缺血机制：

   • 痉挛所致管腔急性闭塞造成透壁性心肌缺血，心电图特征性表现为ST段抬高，心肌酶谱通常无显著升高。

2. 电生理紊乱：

   • 缺血心肌细胞膜电位不稳定可引发致命性心律失常，包括多形性室速、心室颤动，是导致晕厥/猝死的主要机制。

3. 慢性病理进程：

   • 反复痉挛通过机械应力损伤内皮，促进血小板活化及血管重构，最终可能加速冠状动脉粥样硬化发展。

临床表现

1. 症状特征：
   • 发作特点：静息状态下突发压榨性胸痛，以午夜至清晨为发病高峰，硝酸酯类药物可快速缓解；
   • 疼痛特征：放射痛可累及左臂尺侧、下颌及上腹部，需与消化系统疾病鉴别；
   • 持续时间：典型发作持续5-15分钟，严重痉挛可持续至30分钟；
   • 危险征兆：发作时伴血压升高、窦性心动过缓（Bezold-Jarisch反射）提示迷走神经过度激活。

参考文献：心血管系统疾病诊疗指南（如《ESC Guidelines for the diagnosis and management of peripheral arterial diseases》）、心脏病理生理学教材（如《Pathophysiology of Heart Disease》）。