未特指的冠状血管痉挛性疾病Unspecified Coronary vasospastic disease

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的冠状血管痉挛性疾病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的冠状血管痉挛性疾病（Unspecified Coronary Vasospastic Disease, CVD）是指心外膜冠状动脉发生的一过性、剧烈收缩，导致血管部分或完全闭塞，从而引起心肌缺血。该疾病可表现为静息性或夜间发作性心绞痛，且冠状动脉造影常未发现显著固定性狭窄（>50%）。其临床特征与变异型心绞痛有部分重叠，但涵盖更广泛的痉挛性病理生理谱。该疾病归类于ICD-11编码BA85.Z，属于冠状血管痉挛性疾病范畴。

病因学特征

1. 内皮功能障碍：

   • 冠状动脉内皮细胞功能异常是核心机制，表现为一氧化氮（NO）等血管舒张因子合成减少，同时内皮素-1（ET-1）等缩血管物质活性增强，导致血管张力调节失衡。

2. 炎症反应：

   • 局部或系统性炎症（如白细胞介素-6、氧化应激）可能通过激活平滑肌细胞超敏反应和促进血管收缩介质释放，间接参与痉挛发生。C反应蛋白（CRP）升高可作为炎症活动的标志，但非直接致病因素。

3. 自主神经调节失衡：

   • 交感神经活性亢进（如应激、寒冷刺激）或副交感神经抑制可能诱发痉挛。儿茶酚胺释放通过α-肾上腺素能受体介导血管收缩。

4. 其他诱因：

   • 吸烟、酒精摄入；
   • 寒冷环境或剧烈温差变化；
   • 合并冠状动脉粥样硬化（即使无显著狭窄）；
   • 药物（如麦角类、β受体阻滞剂停药反应）；
   • 遗传易感性（如特定基因多态性）。

病理机制

1. 急性缺血表现：

   • 痉挛导致冠状动脉血流急剧减少，引发透壁性心肌缺血，心电图可见ST段抬高（完全闭塞）或压低（部分闭塞）。

2. 电生理改变：

   • 缺血区域心肌细胞复极异常可诱发恶性心律失常（如室颤），尤其在痉挛持续时间较长时。

3. 长期影响：

   • 反复痉挛可能损伤内皮，促进动脉粥样硬化进展，但二者因果关系尚未完全明确。

临床表现

1. 症状特征：
   • 疼痛性质：胸骨后压榨性或绞窄样疼痛，可放射至颈部、左臂或背部；
   • 持续时间：通常5-20分钟，短于急性心肌梗死；
   • 诱发因素：静息状态（尤其午夜至清晨）、吸烟、情绪波动；
   • 伴随体征：恶心、出汗、心悸；严重者可出现晕厥（提示心律失常）。

参考文献：冠状动脉痉挛诊断与治疗专家共识（如《JCS Guidelines for Diagnosis and Treatment of Patients with Vasospastic Angina》）、心血管病理生理学权威文献（如《Braunwald’s Heart Disease》）。