其他特指的冠状血管痉挛性疾病Other specified Coronary vasospastic disease

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的冠状血管痉挛性疾病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的冠状血管痉挛性疾病（Coronary vasospastic disease, CVD）是指在某些特定情况下，心外膜下的冠状动脉发生一过性、剧烈的收缩，导致血管部分或完全闭塞，从而引起心肌缺血。这类疾病通常表现为变异型心绞痛（静息时发作，特征性心电图显示ST段抬高），其发作不依赖于劳力，而可能发生在休息时，尤其是在夜间或清晨。此外，该类目还包括伴发心律失常、晕厥等并发症的冠状血管痉挛性疾病。

病因学特征

1. 内皮功能障碍：

   • 冠状动脉内皮细胞功能异常是诱发痉挛的核心机制，表现为一氧化氮（NO）等舒张因子合成减少，同时缩血管物质（如内皮素-1）释放增加，导致血管舒缩失衡。

2. 炎症反应：

   • 局部或系统性炎症（如白细胞介素-6升高）可能通过促进氧化应激和血管平滑肌高反应性参与发病，而非仅依赖C反应蛋白（CRP）。

3. 自主神经调节失衡：

   • 交感神经激活（通过α肾上腺素能受体介导）及副交感张力降低是重要诱因。心理应激或外界刺激引发的儿茶酚胺释放可直接触发痉挛。

4. 特定诱因：

   • 吸烟、酒精戒断、寒冷刺激；
   • 合并冠状动脉粥样硬化斑块（痉挛常发生于斑块邻近节段）；
   • 药物（如β受体阻滞剂、5-羟色胺受体激动剂、拟交感胺类）；
   • 遗传多态性（如内皮型一氧化氮合酶基因变异）。

5. 其他特指情况：

   • 代谢异常（如镁缺乏）、内分泌疾病（甲状腺功能亢进）或血管炎性疾病可能继发冠脉痉挛，需结合具体病因诊断。

病理机制

1. 急性缺血表现：

   • 痉挛导致透壁性心肌缺血，表现为ST段抬高，若持续不缓解可能进展为心肌梗死。

2. 电生理改变：

   • 缺血诱发心肌细胞复极离散度增加，易引发恶性心律失常（如多形性室速、心室颤动）。

3. 长期影响：

   • 反复痉挛可损伤血管内膜，促进动脉粥样硬化进展，尤其在合并危险因素的患者中。

临床表现

1. 症状特征：
   • 疼痛性质：胸骨后压榨性或紧缩性疼痛，可放射至左上肢、颈部或下颌，与典型心绞痛相似；
   • 持续时间：通常5-20分钟，短于心肌梗死；
   • 诱发因素：静息状态（尤其午夜至清晨）、寒冷暴露、情绪激动、吸烟；
   • 伴随体征：一过性ST段抬高（痉挛缓解后恢复正常），可合并缓慢性心律失常（如房室传导阻滞）或室性心动过速。

参考文献：心血管系统疾病诊疗指南（如《ESC Guidelines for the diagnosis and management of chronic coronary syndromes》）、心脏病理生理学教材（如《Braunwald's Heart Disease》）。