慢性血栓栓塞性肺动脉高压Chronic thromboembolic pulmonary hypertension
编码BB01.3
关键词
索引词Chronic thromboembolic pulmonary hypertension、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺动脉高压伴慢性血栓栓塞症、CTEPH[慢性血栓栓塞性肺动脉高压]、慢性血栓栓塞性PH
同义词Pulmonary hypertension with chronic thromboembolism、CTEPH - [chronic thromboembolic pulmonary hypertension]
缩写CTEPH
别名CTEPH-慢性血栓栓塞性肺动脉高压、Chronicthromboembolicpulmonaryhypertension
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
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金标准：
- 右心导管检查：测量肺动脉压力和阻力，确认平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg，同时肺毛细血管楔压（PCWP）≤15 mmHg。
- 影像学检查：通过CT肺血管造影（CTPA）或肺通气/灌注扫描（V/Q扫描）显示慢性血栓栓塞证据。
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必须条件：
- 临床症状：持续存在的呼吸困难，进行性活动后加重。
- 体征：心脏听诊第二心音亢进（P2亢进），颈静脉怒张，肝大，下肢水肿等。
- 心电图：右心室肥厚、劳损表现。
- 超声心动图：估测肺动脉压升高，显示右心结构和功能异常。
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支持条件：
- 血液检查：
- D-二聚体升高。
- B型钠尿肽（BNP）或N末端B型钠尿肽前体（NT-proBNP）显著升高。
- 胸部X线：肺动脉段突出，中央肺动脉扩张，周围血管稀疏。
- 既往病史：有急性肺栓塞或深静脉血栓形成的历史。
- 排除其他原因：排除左心疾病、间质性肺病、慢性阻塞性肺疾病等引起的肺动脉高压。
- 血液检查：
-
阈值标准：
- 符合“金标准”中任意一项即可确诊。
- 若无右心导管检查结果，需同时满足以下三项：
- 临床症状和体征。
- 心电图和超声心动图异常。
- 影像学检查（CTPA或V/Q扫描）阳性。
二、辅助检查
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影像学检查：
- CT肺血管造影（CTPA）：
- 判断逻辑：显示肺动脉内的慢性血栓和血管狭窄、闭塞，对诊断具有高敏感性和特异性。
- 肺通气/灌注扫描（V/Q扫描）：
- 判断逻辑：显示不匹配的通气和灌注区域，有助于鉴别慢性血栓栓塞性肺动脉高压与其他类型的肺动脉高压。
- 胸部X线：
- 判断逻辑：虽然不是特异性检查，但可以提供初步线索，如肺动脉段突出、中央肺动脉扩张等。
- CT肺血管造影（CTPA）：
-
心脏检查：
- 心电图（ECG）：
- 判断逻辑：显示右心室肥厚、劳损表现，是重要的辅助诊断手段。
- 超声心动图：
- 判断逻辑：估测肺动脉压，显示右心结构和功能异常，对诊断和病情评估具有重要价值。
- 心电图（ECG）：
-
右心导管检查：
- 判断逻辑：直接测量肺动脉压力、阻力等血流动力学参数，是诊断的金标准。可用于评估手术适应症和预后。
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血液检查：
- D-二聚体：
- 判断逻辑：升高提示存在血栓形成或溶解过程，但缺乏特异性，需结合其他检查结果。
- BNP/NT-proBNP：
- 判断逻辑：显著升高提示右心功能不全，对病情严重程度评估具有重要价值。
- D-二聚体：
三、实验室检查的异常意义
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右心导管检查：
- 肺动脉压（PAP）升高：平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg，提示肺动脉高压。
- 肺毛细血管楔压（PCWP）正常或轻度升高：通常≤15 mmHg，排除左心疾病导致的肺动脉高压。
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血液检查：
- D-二聚体升高：提示存在血栓形成或溶解过程，但需结合其他检查结果。
- BNP/NT-proBNP升高：显著升高提示右心功能不全，是重要的生物标志物。
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心电图：
- 右心室肥厚、劳损表现：如电轴右偏、右胸导联R波增高、SⅠQⅢTⅢ模式等，提示右心负荷增加。
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超声心动图：
- 右心结构和功能异常：如右心房、右心室扩大，三尖瓣反流等，提示右心功能不全。
- 估测肺动脉压升高：通过三尖瓣反流速度估算肺动脉收缩压（sPAP）。
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胸部X线：
- 肺动脉段突出：提示肺动脉高压。
- 中央肺动脉扩张：提示肺动脉高压。
- 周围血管稀疏：提示慢性血栓栓塞。
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CT肺血管造影（CTPA）：
- 肺动脉内慢性血栓：显示血栓的存在及其位置，对诊断具有重要价值。
- 血管狭窄、闭塞：显示血栓导致的血管阻塞情况。
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肺通气/灌注扫描（V/Q扫描）：
- 不匹配的通气和灌注区域：提示慢性血栓栓塞，对诊断具有高敏感性。
四、总结
- 确诊核心依赖于右心导管检查和影像学检查（CTPA或V/Q扫描），结合典型症状和体征。
- 辅助检查包括心电图、超声心动图、胸部X线等，用于进一步支持诊断和评估病情。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联右心导管检查和影像学检查结果，结合血液生物标志物（如BNP/NT-proBNP）和心电图、超声心动图等。
权威依据：《欧洲心脏病学会（ESC）和欧洲呼吸学会（ERS）关于肺动脉高压的指南》、《美国心脏病学会（ACC）和美国心脏协会（AHA）关于肺动脉高压的指南》。