先天畸形瓣膜的获得性异常Acquired abnormality of congenitally malformed valve

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

先天畸形瓣膜的获得性异常的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

先天畸形瓣膜的获得性异常是指在出生时即存在的心脏瓣膜结构或功能上的异常，随着年龄增长或其他因素的影响，在患者的生命过程中进一步发展出的新的病理变化。这类异常通常是在原有的先天性心脏瓣膜疾病基础上，由于多种原因导致瓣膜形态学或生理功能的继发性改变。

病因学特征

1. 结构性退化：

   • 伴随时间推移，原本就存在的瓣膜结构缺陷可能会逐渐加重，导致瓣膜增厚、钙化或纤维化等病变。
   • 特别是那些具有复杂先天性心脏病背景的个体，其瓣膜更容易遭受这种类型的损害。

2. 感染因素：

   • 细菌性心内膜炎（包括急性或亚急性感染性心内膜炎）可以影响已经存在异常的瓣膜，引起瓣叶破坏、赘生物形成甚至穿孔，从而加剧瓣膜功能障碍。
   • 病毒感染也可能通过直接侵犯或引发免疫反应间接损伤心脏组织，包括先天性受损的瓣膜。

3. 自身免疫性疾病：

   • 某些系统性自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）可能累及心血管系统，对已有先天性问题的心脏瓣膜造成进一步伤害。
   • 自身抗体的存在可能导致瓣膜炎症、瘢痕形成以及随后的功能障碍。

4. 代谢及内分泌失调：

   • 甲状腺功能亢进或减退、糖尿病等慢性疾病状态下，体内激素水平失衡可能加速心脏瓣膜老化过程，特别是对于那些本已存在发育缺陷的瓣膜而言更为敏感。
   • 高脂血症促进动脉粥样硬化的同时也增加了心脏瓣膜发生钙化的风险。

5. 物理损伤：

   • 包括外伤或者手术操作中意外造成的机械性损伤均有可能成为诱发先天性瓣膜病恶化的重要原因之一。
   • 对于接受过心脏外科手术治疗先天性心脏病的患者来说，术后并发症（如粘连、瘢痕挛缩）同样不可忽视。

病理机制

1. 瓣膜结构变化：

   • 原有的瓣膜畸形基础上叠加了新的病理改变，如瓣叶增厚、钙沉积、纤维化等，使得瓣膜变得僵硬且无法正常开闭。
   • 瓣环扩大、腱索断裂或乳头肌功能不全等情况进一步加剧了瓣膜关闭不全的问题。

2. 血流动力学影响：

   • 由于瓣膜功能障碍，心脏泵血效率降低，可导致心腔内压力升高，长期作用下将促使心肌肥厚、心室扩张乃至心力衰竭的发生。
   • 不规则的血液流动还可能引发湍流现象，增加血栓形成的风险。

临床表现

• 症状特征：

  • 根据具体受影响的瓣膜类型及其严重程度而有所不同，但常见症状包括呼吸困难、疲劳感、晕厥、胸痛等。
  • 体征方面可见到相应瓣膜区杂音、周围血管征象等。

• 辅助检查发现：

  • 心电图可能显示心律失常、心房颤动等。
  • 超声心动图能直观地评估瓣膜状况，测量跨瓣压差，并观察心脏结构和功能的变化。
  • 心导管检查有助于详细了解血流动力学状态，必要时可进行介入治疗前的准备。

参考文献：《心脏瓣膜病的病因是什么》- 寻医问药网；《先天性心脏瓣膜病有哪些呢》- 35健康；以及其他相关医学文献资料。