肺动脉瓣疾病Pulmonary valve disease
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关键词
索引词Pulmonary valve disease
同义词rheumatic heart disease of pulmonary valve, unspecified、chronic rheumatic pulmonary valve endocarditis、chronic rheumatic pulmonary valvular endocarditis、rheumatic disease of pulmonary valve、rheumatic pulmonary valve endocarditis、风湿性肺动脉瓣心脏病，未特指的、慢性风湿性肺动脉瓣心内膜炎、风湿性肺动脉瓣疾病、风湿性肺动脉瓣心内膜炎
缩写PAVD
别名肺动脉瓣问题、肺动脉瓣障碍
肺动脉瓣疾病的临床与医学定义及病因说明
一、临床定义
肺动脉瓣疾病是指涉及肺动脉瓣结构或功能异常的一系列病症，主要表现为肺动脉瓣狭窄（Pulmonary Valve Stenosis, PVS）和肺动脉瓣关闭不全（Pulmonary Valve Insufficiency, PVI）。根据ICD-11编码系统，肺动脉瓣疾病作为一个block类目，包含多个具体的实体类目。这些疾病可能单独存在，也可能与其他心脏畸形并发，如法洛四联症（Tetralogy of Fallot, TOF）、心房间隔缺损（Atrial Septal Defect, ASD）等。
- 肺动脉瓣狭窄（PVS）：以瓣膜开口受限导致右心室射血受阻为特征，可进一步细分为瓣膜性、瓣下型（右心室流出道）以及混合型狭窄。
- 肺动脉瓣关闭不全（PVI）：由于瓣膜结构异常或功能不全，在舒张期血液从肺动脉逆流入右心室，造成右心室容量负荷过重。
二、医学定义
肺动脉瓣位于右心室与肺动脉之间，正常情况下控制着血液单向流动。其病变影响了心脏泵血效率及整体循环功能。具体机制如下：
- 狭窄：瓣叶增厚、融合或发育不良导致血流通畅性下降，跨瓣压差增高，右心室需克服阻力维持心输出量，长期可引发右心室肥厚及衰竭。
- 关闭不全：瓣叶对合不良或瓣环扩张，使舒张期肺动脉血液反流至右心室，导致右心室容量超负荷，并降低有效前向血流。
三、病因：病原学机制
- 先天性因素：胎儿期心脏发育异常是PVS最常见原因；先天性PVI较少见，多继发于其他畸形（如TOF术后或肺动脉扩张）。
- 风湿性疾病：风湿性心脏病极少累及肺动脉瓣，主要影响二尖瓣或主动脉瓣。
- 感染性心内膜炎：细菌或微生物感染可破坏瓣膜结构（尤其见于静脉药物使用者），但肺动脉瓣受累概率低于其他瓣膜。
- 退行性变化：肺动脉瓣退行性变（如钙化）较其他瓣膜罕见，通常与长期血流动力学异常或基础疾病相关。
- 其他原因：包括医源性损伤（如球囊扩张术后）、结缔组织疾病（如马凡综合征相关肺动脉扩张）或肿瘤压迫等。
四、病因：传播途径与高危因素
- 遗传倾向：部分先天性心脏畸形与特定基因异常（如NKX2-5、GATA4突变）相关。
- 环境暴露：孕期母体风疹病毒感染、接触致畸物（如异维A酸）可能增加胎儿心脏发育异常风险。
- 生活方式：静脉注射药物滥用可能通过感染性心内膜炎间接导致瓣膜损伤。
- 合并症风险：肺动脉高压或右心室扩张可能加重瓣膜功能异常。
依据来源：基于搜狗百科、人人文库、妙佑医疗国际等相关权威资料整理而成。
请注意，虽然上述信息已经尽可能详尽地涵盖了肺动脉瓣疾病的主要方面，但在实际临床应用中仍需结合患者具体情况做出判断，并遵循最新版指南进行诊治。