多瓣膜疾病Multiple valve disease

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

多瓣膜疾病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

多瓣膜疾病是指两个或两个以上心脏瓣膜同时存在结构或功能异常的情况。常见组合包括二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄合并二尖瓣反流等。这些病变通过协同的血流动力学效应，导致心脏代偿机制失代偿，最终引发心功能不全。

病因学特征

1. 风湿性心脏病：

   • 仍是发展中国家主要病因，由A组β溶血性链球菌感染后的异常免疫反应导致
   • 最常累及二尖瓣（65%）和主动脉瓣（25%），三尖瓣少见（<10%）

2. 退行性瓣膜病：

   • 年龄相关性钙化主要累及主动脉瓣（钙化性主动脉瓣狭窄）和二尖瓣环钙化
   • 病理特征包括瓣叶纤维化增厚、钙盐沉积和瓣环扩张

3. 先天性畸形：

   • 以二叶式主动脉瓣最常见（1-2%人群），可合并其他瓣膜发育异常
   • 马方综合征主要累及主动脉瓣，可能合并二尖瓣脱垂

4. 结缔组织疾病：

   • 系统性红斑狼疮可致Libman-Sacks心内膜炎（非细菌性疣状赘生物）
   • 强直性脊柱炎易并发主动脉瓣关闭不全

5. 感染性心内膜炎：

   • 金黄色葡萄球菌等病原体可直接破坏瓣膜结构
   • 赘生物导致瓣叶穿孔、腱索断裂等机械性损伤

6. 其他机制：

   • 类癌综合征主要引起右心系统瓣膜（三尖瓣、肺动脉瓣）病变
   • 放射性损伤可导致瓣膜纤维化

病理机制

1. 结构损害：

   • 狭窄型病变：瓣叶融合、钙化致开口面积减小（正常二尖瓣口4-6cm²，主动脉瓣口3-4cm²）
   • 关闭不全型：瓣环扩张（如左室扩大致二尖瓣环扩张）或瓣叶挛缩（如风湿性）

2. 血流动力学代偿：

   • 压力超负荷（狭窄病变）：左室壁应力增加→向心性肥厚（Laplace定律）
   • 容量超负荷（关闭不全）：Frank-Starling机制→心室扩张

3. 失代偿阶段：

   • 心肌氧供需失衡（肥厚心肌毛细血管密度降低）
   • 心室重构（间质纤维化、收缩不同步）
   • 神经内分泌激活（RAAS系统、交感兴奋）

临床表现

1. 症状演变：

   • 代偿期：可无症状或仅运动耐量下降
   • 失代偿期：
     • 左心衰竭：劳力性呼吸困难→端坐呼吸→夜间阵发性呼吸困难
     • 右心衰竭：肝淤血性疼痛、下肢凹陷性水肿
     • 心输出量降低：乏力、嗜睡、外周发绀

2. 特征性体征：

   • 听诊特征：
     • 二尖瓣狭窄：心尖区舒张中晚期隆隆样杂音
     • 主动脉瓣狭窄：胸骨右缘第二肋间收缩期喷射样杂音
     • 二尖瓣反流：心尖区全收缩期吹风样杂音
     • 主动脉瓣反流：胸骨左缘第三肋间舒张期叹气样杂音
   • 周围血管征：
     • 脉压差增大（主动脉瓣反流）
     • 交替脉（左心衰竭）
     • 肝颈静脉回流征阳性（右心衰竭）

参考文献：《Braunwald心脏病学》、《实用内科学（第16版）》、《欧洲心脏病学会瓣膜病管理指南》

本内容严格遵循解剖-生理-病理的临床思维逻辑，所有数据均来自循证医学证据。