获得性动脉干瓣膜异常Acquired truncal valvar abnormality
编码BC02.1
关键词
索引词Acquired truncal valvar abnormality、获得性动脉干瓣膜异常、获得性动脉干瓣膜反流、获得性动脉干瓣膜关闭不全、获得性动脉干瓣膜狭窄
缩写ATVA
别名获得性动脉干瓣膜病、获得性动脉干瓣病变、后天性动脉干瓣膜异常、动脉干瓣膜获得性异常
获得性动脉干瓣膜异常的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
获得性动脉干瓣膜异常是指在先天性动脉干瓣膜结构（如动脉干永存，Persistent Truncus Arteriosus, PTA）的基础上，因后天病理因素导致瓣膜形态或功能异常。动脉干瓣膜是一种先天性畸形结构，替代了正常的主动脉瓣与肺动脉瓣，将血液同时输送至全身及肺循环。获得性异常特指此类先天性存在的瓣膜因后天因素（如感染、退行性变等）继发出现的病变，需与原发先天性结构异常区分。
病因学特征
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退行性变：
- 在未经手术矫正的动脉干永存患者中，瓣膜组织可能随年龄增长发生钙化、纤维化等退行性改变，导致开闭功能障碍。
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感染性病因：
- 感染性心内膜炎（ICD-11编码BB40）可直接侵犯瓣膜，引发瓣叶穿孔、赘生物形成等损害，常见于菌血症或免疫功能低下患者。
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风湿性疾病：
- 风湿热导致的瓣膜炎性反应可致瓣叶增厚、交界粘连，但此类病因在动脉干瓣膜异常中较为罕见。
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其他系统性疾病：
- 代谢性疾病（如糖尿病）或长期高血压可能通过加速瓣膜钙化或血流动力学应激间接影响瓣膜功能。
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机械性损伤：
- 胸部外伤或既往心脏手术可能直接损伤瓣膜结构，但需与先天性手术矫正操作区分。
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特发性因素：
- 部分病例病因不明，需排除其他已知因素后归类为特发性。
病理机制
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瓣叶结构改变：
- 瓣叶增厚、钙化或穿孔可导致狭窄或关闭不全，具体表现取决于病变类型。
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环状支撑结构受损：
- 瓣环扩张或变形削弱瓣膜闭合能力，加重反流。
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血流动力学异常：
- 异常血流冲击可进一步加速瓣膜退变，形成恶性循环。
临床表现
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症状特征：
- 以心力衰竭症状为主，如劳力性呼吸困难、疲乏；严重狭窄可致心绞痛或晕厥，关闭不全则以容量负荷过重为特征。
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体征：
- 听诊可闻收缩期喷射样杂音（狭窄）或全收缩期反流性杂音（关闭不全），合并心力衰竭时可见颈静脉怒张、肝大等体征。
参考文献：心血管外科手术学（如《Cardiothoracic Surgery》）、心脏瓣膜病专题研究（如《Heart Valve Disease: A Comprehensive Guide》）。
请注意，以上内容基于现有的医学知识框架进行整理总结，并非针对特定个案的诊断建议。对于具体病例，请咨询专业医生以获得准确评估和治疗方案。