非血小板减少性紫癜Non-thrombocytopenic purpura

关键词

非血小板减少性紫癜的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

非血小板减少性紫癜（Non-thrombocytopenic purpura）是一种出血性疾病，其特征为皮肤和黏膜出现瘀点、瘀斑或其他类型的出血表现，但患者的血小板计数在正常范围内。这种紫癜主要涉及血管壁异常或凝血功能障碍，而不涉及血小板数量的减少。只有在没有更精确诊断时才可将其用于编码。

病因学特征

1. 遗传因素：部分非血小板减少性紫癜是由于遗传性血管缺陷引起的，例如遗传性毛细血管扩张症（Hereditary Telangiectasia），这些情况通常由基因突变导致血管结构脆弱。
2. 免疫介导机制：
   • 过敏性紫癜（Henoch-Schönlein Purpura, HSP）是最常见的类型之一，属于一种IgA介导的小血管炎症性疾病，多见于儿童。发病可能与感染（如链球菌感染）、药物反应或食物过敏有关。
   • 其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮（SLE）也可能导致血管炎，进而引发紫癜。

3. 环境因素：

   • 某些药物（如抗生素、非甾体抗炎药等）可以引起药物诱导的血管炎，从而导致紫癜。
   • 病毒感染（如EB病毒、肝炎病毒等）也能够通过影响血管内皮细胞的功能诱发紫癜。

4. 代谢及内分泌异常：

   • 甲状腺疾病、糖尿病等慢性代谢性疾病有时会影响血管健康，增加发生紫癜的风险。
   • 维生素C缺乏可导致血管脆性增加，易发生出血倾向。

病理机制

1. 血管壁改变：

   • 血管内皮损伤：由于各种原因造成的血管内皮受损，使得血管通透性增加，血液成分渗出到周围组织中形成瘀点或瘀斑。
   • 纤维蛋白溶解亢进：部分病例存在纤维蛋白溶解过度活跃的情况，进一步削弱了止血过程中的稳定性。

2. 凝血因子异常：

   • 凝血因子缺乏或者活性降低：某些情况下，尽管血小板数量正常，但特定凝血因子的数量不足或功能缺陷仍会导致出血倾向。
   • 抗凝物质增多：体内抗凝物质如抗磷脂抗体水平升高可干扰正常的凝血途径，促进出血现象的发生。

临床表现

1. 症状特征：

   • 皮肤损害：最典型的症状是四肢尤其是下肢出现对称分布的紫红色斑点或斑块，按压不褪色；严重者可伴有水疱、溃疡甚至坏疽。
   • 关节疼痛：约半数患者会出现关节肿痛，特别是膝踝腕肘关节最为常见。
   • 胃肠道受累：腹痛、恶心呕吐、便血等症状提示消化道黏膜受累。
   • 肾脏损害：少数患者可能出现血尿、蛋白尿等肾炎表现。

2. 伴随症状：根据具体类型的不同，还可能伴有发热、乏力等全身不适感。

参考文献：上述信息来源于权威医学网站及专业期刊文章，包括但不限于《中华血液学杂志》、《Clinical and Experimental Immunology》等相关研究资料。