非血小板减少性紫癜Non-thrombocytopenic purpura

关键词

非血小板减少性紫癜的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤损害：

   • 紫红色斑点或斑块：四肢尤其是下肢出现对称分布的紫红色斑点或斑块，按压不褪色（70%-90%）。严重者可伴有水疱、溃疡甚至坏疽。
   • 皮肤瘀点：全身性分布，特别是在四肢和臀部（60%-80%）。

2. 关节疼痛：

   • 关节肿痛：约半数患者会出现关节肿痛，特别是膝、踝、腕、肘关节最为常见（40%-60%）。

3. 胃肠道受累：

   • 腹痛、恶心呕吐、便血：提示消化道黏膜受累，腹痛多为阵发性（20%-40%）。

4. 肾脏损害：

   • 血尿、蛋白尿：少数患者可能出现血尿、蛋白尿等肾炎表现（5%-15%）。

其他可能症状

1. 发热：

   • 全身不适感，可能伴有低热（10%-20%）。

2. 乏力：

   • 由于慢性疾病状态导致的乏力感（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤病变：

   • 紫癜：四肢尤其是下肢出现对称分布的紫红色斑点或斑块，按压不褪色（70%-90%）。
   • 瘀斑：皮肤上可见大小不等的瘀斑，颜色从紫红色到棕色不等（60%-80%）。

2. 关节肿痛：

   • 关节红肿：关节局部红肿，触痛明显（40%-60%）。

3. 胃肠道受累：

   • 腹部压痛：腹痛时可触及腹部压痛（20%-40%）。

4. 肾脏损害：

   • 尿检异常：尿常规检查可见血尿、蛋白尿（5%-15%）。

非典型体征

1. 肝脾肿大：

   • 部分患者有肝脾肿大（<5%，见于罕见合并症）。

2. 神经精神症状：

   • 极少数患者可能出现神经系统症状，如头痛、意识障碍等（<5%）。

实验室与影像学特征

1. 血液学检查：

   • 血小板计数正常：患者的血小板计数在正常范围内（>100×10^9/L），凝血功能通常正常（注：凝血功能异常需排除其他疾病）。

2. 尿液检查：

   • 血尿、蛋白尿：尿常规检查可见血尿、蛋白尿（5%-15%）。

3. 免疫学检查：

   • IgA升高：过敏性紫癜患者血清IgA水平可能升高（20%-40%）。

4. 影像学检查：

   • 腹部超声：少数患者可能发现肠壁水肿或肠套叠（5%-10%，多见于儿童过敏性紫癜）。
   • 肾脏超声：部分患者可能出现肾脏体积增大或结构异常（5%-10%）。

注：临床表现因病因不同而异。例如，过敏性紫癜（Henoch-Schönlein Purpura, HSP）多见于儿童，主要表现为皮肤紫癜、关节痛和腹痛；而遗传性毛细血管扩张症则主要表现为皮肤和黏膜出血倾向。诊断时需结合详细的病史、体格检查及实验室检查结果综合判断。