未特指的凝血缺陷、紫癜或其他出血或相关情况Unspecified Coagulation defects, purpura or other haemorrhagic or related conditions

关键词

未特指的凝血缺陷、紫癜或其他出血或相关情况的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

未特指的凝血缺陷、紫癜或其他出血或相关情况是指一组未能明确具体原因但表现出异常出血倾向的疾病。这些疾病主要表现为皮肤及黏膜下的瘀斑，以及自发性或轻微创伤后的出血不止。患者可能伴有鼻衄、牙龈出血、月经过多等症状。

二、医学定义

在医学上，这类疾病涉及血液止血功能受损，但尚未明确具体的病因。它们可以影响血管结构、血小板数量和功能，或者凝血因子的生成和功能。具体表现包括但不限于：

• 血管壁缺陷：影响血管内皮细胞完整性，降低对创伤的耐受度。
• 血小板功能异常：数量不足或质量缺陷导致初级止血功能失效。
• 凝血因子缺乏/抑制物形成：影响次级止血过程，即纤维蛋白网状结构形成障碍。

三、病因：病理生理学机制

1. 血管性紫癜：

   • 遗传性因素：如遗传性出血性毛细血管扩张症。
   • 获得性因素：感染（细菌/病毒）、药物反应、自身免疫性疾病等均可诱发。

2. 血小板性紫癜：

   • 免疫介导：抗血小板抗体产生导致血小板破坏加速。
   • 骨髓生成障碍：再生障碍性贫血、白血病等恶性肿瘤累及骨髓造血干细胞。

3. 凝血因子缺乏：

   • 遗传性缺陷：X连锁隐性遗传（如血友病）或常染色体显/隐性遗传模式。
   • 后天获得性：维生素K缺乏、肝病晚期影响凝血因子合成；弥散性血管内凝血(DIC)状态消耗大量凝血因子。

四、病因：传播途径与高危因素

对于大多数未特指的凝血缺陷、紫癜或其他出血或相关情况而言，并无直接“传播”途径，但存在一些易感人群和触发因素：

1. 家族史：有相关遗传性疾病家族史者风险更高。
2. 年龄与性别：部分类型如特发性血小板减少性紫癜更常见于儿童及青年女性。
3. 环境暴露：长期接触某些化学物质、药物使用不当可能诱发。
4. 合并症：慢性肝脏疾病患者因凝血因子生产受影响而易发生凝血障碍；重症感染特别是败血症状态下易并发弥散性血管内凝血(DIC)。

参考文献：正保医学教育网、无忧考网、A+医学百科、人卫智网考试等相关专业文献综述。