获得性血管性紫癜Acquired vascular purpura

关键词

获得性血管性紫癜的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

获得性血管性紫癜（Acquired Vascular Purpura）是一种由血管结构或功能异常导致的紫癜，而非由血小板减少或凝血功能障碍引起。其特征为皮肤和黏膜下出血点或瘀斑，主要由毛细血管壁通透性增高或脆性增加所致。此类紫癜通常不伴有血液系统异常（如血小板数量减少或凝血因子缺乏）。

病因学特征

1. 感染性因素：

   • 某些感染性疾病可继发血管性紫癜，如链球菌感染、猩红热、立克次体感染（斑疹伤寒）、败血症（如脑膜炎球菌血症）等。病原体或毒素通过炎症反应损伤毛细血管壁，导致血管通透性增加。

2. 药物性因素：

   • 药物诱发的血管性紫癜常见于阿司匹林、非甾体抗炎药（如保泰松）、磺胺类、噻嗪类利尿剂（如氢氯噻嗪）、抗生素（如青霉素）及抗结核药物（如异烟肼）。发病机制涉及药物直接毒性或过敏反应，停药后症状多可逆，但再暴露可复发。

3. 免疫性因素：

   • 过敏性紫癜（IgA血管炎，旧称Henoch-Schönlein Purpura, HSP）是典型的免疫介导血管炎，以IgA沉积于小血管壁为特征，常累及皮肤、胃肠道、肾脏及关节，与感染或过敏原触发的异常免疫应答相关。

4. 老年性因素：

   • 老年性紫癜与皮肤及皮下组织萎缩、血管壁胶原退化相关，表现为慢性非炎性紫癜，多见于四肢远端阳光暴露区域。

5. 其他因素：

   • 包括代谢异常（如维生素C缺乏导致的坏血病）、慢性肝病、单纯性紫癜等，其共同病理基础为血管完整性受损。

病理机制

1. 血管内皮损伤：

   • 感染或药物等因素直接破坏内皮细胞间连接，或通过炎性介质（如组胺、白三烯）增加血管通透性。

2. 免疫复合物沉积：

   • 以HSP为例，IgA免疫复合物沉积于血管壁激活补体系统，引发白细胞破碎性血管炎，导致出血倾向。

3. 血管支持结构退化：

   • 老年性紫癜中，真皮胶原减少使血管缺乏支撑，轻微外力即可引起血管破裂。

临床表现

1. 皮肤表现：

   • 紫癜多见于下肢及受压部位，初期为针尖至粟粒大小瘀点，可融合成片，压之不褪色。老年性紫癜常见不规则暗紫色瘀斑，消退后遗留色素沉着。

2. 系统性症状：

   • HSP常伴腹痛、关节痛、血尿及蛋白尿；感染相关紫癜可伴发热等原发病表现；老年性及单纯性紫癜通常无全身症状。

参考文献：《中国医学百科全书》、《现代皮肤病学》、《血液病学》等相关医学文献。