非血小板减少性紫癜Non-thrombocytopenic purpura

关键词

非血小板减少性紫癜的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 皮肤和黏膜出血表现：出现瘀点、瘀斑或其他类型的出血表现。
   • 血小板计数正常：患者的血小板计数在正常范围内（>100×10^9/L）。
   • 排除其他原因引起的紫癜：排除血小板减少性紫癜、凝血因子缺乏性疾病等。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 皮肤损害：四肢尤其是下肢出现对称分布的紫红色斑点或斑块，按压不褪色（70%-90%）。严重者可伴有水疱、溃疡甚至坏疽。
     • 关节疼痛：约半数患者会出现关节肿痛，特别是膝、踝、腕、肘关节最为常见（40%-60%）。
     • 胃肠道受累：腹痛、恶心呕吐、便血等症状提示消化道黏膜受累（20%-40%）。
     • 肾脏损害：少数患者可能出现血尿、蛋白尿等肾炎表现（5%-15%）。
   • 伴随症状：发热、乏力等全身不适感（10%-20%）。
   • 体征：
     • 皮肤病变：四肢尤其是下肢出现对称分布的紫红色斑点或斑块，按压不褪色（70%-90%）。
     • 关节肿痛：关节局部红肿，触痛明显（40%-60%）。
     • 腹部压痛：腹痛时可触及腹部压痛（20%-40%）。
     • 尿检异常：尿常规检查可见血尿、蛋白尿（5%-15%）。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可初步诊断。
   • 若无明确病因，需结合“支持条件”中的多项临床表现进行综合判断。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 腹部超声：
     • 异常意义：发现肝脾肿大（10%-20%），有助于评估器官受累情况。
   • 肾脏超声：
     • 异常意义：部分患者可能出现肾脏体积增大或结构异常（5%-10%），提示肾脏受累。

2. 临床鉴别检查：

   • 关节症状评估：
     • 异常意义：出现非对称性关节炎（如膝关节、踝关节）伴HLA-B27阳性，提示感染后关节病。
   • 胃肠道症状评估：
     • 异常意义：腹痛、便血等症状提示消化道黏膜受累，需进一步行胃肠镜检查以排除其他疾病。

3. 流行病学调查：

   • 暴露史追溯：
     • 判断逻辑：明确可疑食物、药物或感染史，增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液学检查：

   • 血小板计数：血小板计数在正常范围内（>100×10^9/L）。
   • 外周血分类：外周血手工分类显示裂片红细胞，提示微血管病性溶血性贫血（30%-50%）。
   • 凝血功能：
     • 凝血酶原时间（PT）：延长可能提示凝血因子缺乏或抗凝物质增多。
     • 活化部分凝血活酶时间（APTT）：延长可能提示凝血因子缺乏或抗凝物质增多。
     • 纤维蛋白原：降低可能提示纤溶亢进。
     • D-二聚体：升高提示纤溶亢进。

2. 尿液检查：

   • 尿常规：
     • 血尿：尿常规检查可见血尿（5%-15%），提示肾脏受累。
     • 蛋白尿：尿常规检查可见蛋白尿（5%-15%），提示肾脏受累。

3. 免疫学检查：

   • 抗核抗体（ANA）：部分患者可能出现自身免疫性疾病标志物阳性，如ANA（20%-40%）。
   • IgA水平：过敏性紫癜（HSP）患者IgA水平可能升高。
   • 抗磷脂抗体：升高可能提示抗凝物质增多，干扰正常的凝血途径。

4. 遗传学检查：

   • 基因突变检测：对于遗传性毛细血管扩张症等遗传性血管缺陷，可通过基因突变检测明确诊断。

四、总结

• 确诊核心依赖于典型的皮肤和黏膜出血表现，结合血小板计数正常和排除其他原因引起的紫癜。
• 辅助检查以影像学（评估器官受累情况）和临床评估（关节病变、胃肠道症状）为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联凝血功能异常、免疫学标志物和其他相关检查结果。

权威依据：《中华血液学杂志》、《Clinical and Experimental Immunology》等相关研究资料。