获得性其他维生素B缺乏性贫血Acquired other vitamin B deficiency anaemia

关键词

获得性其他维生素B缺乏性贫血的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

获得性其他维生素B缺乏性贫血（Acquired other vitamin B deficiency anaemia, 编码：3A03.4）属于营养性或代谢性贫血的一种，其特征在于出生后由于体内特定B族维生素（除维生素B12和叶酸外）水平不足导致的红细胞生成障碍。该类目特指吡哆醇（维生素B6）、核黄素（维生素B2）等直接参与造血过程的B族维生素缺乏所致贫血。这些维生素在血红素合成、铁代谢调节及红细胞成熟过程中起关键作用。

病因学特征

1. 维生素吸收障碍：

   • 消化系统疾病如炎症性肠病、肠切除术后综合征、胰腺功能不全等可影响B族维生素吸收。
   • 乙醇滥用通过损伤肠黏膜转运功能和肝代谢异常双重机制干扰维生素利用。

2. 饮食摄入不足：

   • 长期偏食或极端饮食（如过度加工食品为主）导致维生素摄入不足。
   • 特殊饮食模式如生食主义者可能因植物源维生素生物利用度低而出现缺乏。

3. 代谢异常：

   • 药物相互作用：异烟肼通过增加维生素B6排泄导致缺乏，质子泵抑制剂影响维生素B2吸收。
   • 慢性疾病状态如肝硬化、慢性肾病可破坏维生素储存和活化过程。

4. 生理需求增加：

   • 妊娠后期、哺乳期及青春期因合成代谢增强导致维生素需求倍增。
   • 慢性消耗性疾病（如恶性肿瘤、长期发热）增加维生素周转率。

病理机制

1. 血红素合成障碍：

   • 维生素B6作为δ-氨基乙酰丙酸合成酶的辅酶，缺乏时直接抑制血红素生物合成。
   • 维生素B2通过FAD依赖的亚铁螯合酶影响血红素最终组装。

2. 红细胞成熟异常：

   • 骨髓涂片可见轻度巨幼样变，但细胞体积改变程度较维生素B12/叶酸缺乏为轻。
   • 外周血主要表现为正细胞正色素性贫血，严重缺乏时可出现双相性红细胞群。

3. 铁代谢紊乱：

   • B族维生素缺乏可导致功能性缺铁，表现为血清铁正常但骨髓铁利用障碍。
   • 转铁蛋白受体表达异常影响铁向红系前体细胞的转运效率。

临床表现

1. 症状特征：
   • 贫血基础症状：劳力性呼吸困难、运动耐力下降、结膜苍白等。
   • 特征性伴随症：维生素B6缺乏可致周围神经病变，维生素B2缺乏引发唇干裂/口角炎。
   • 非特异性表现：食欲减退、注意力难以集中、轻度认知功能障碍。

以上内容基于当前医学研究和临床实践经验总结而来，旨在提供关于获得性其他维生素B缺乏性贫血较为全面的基础知识概述。实际诊断与治疗应由专业医护人员依据患者具体情况制定个性化方案。