耳朵里老有间歇性的嗡鸣声？要注意，大约3%的人出现这种情况可能和耳硬化症有关。这是一种和遗传相关的耳部骨骼发育异常疾病，主要是镫骨周围长了多余的骨质，把负责传声的听骨链固定住了。如果耳朵里像有空调外机运转似的低频嗡嗡声，还伴随听力慢慢下降，就得警惕是不是得了这个病。
耳硬化症的症状会慢慢加重，一开始不容易察觉。初期主要是单侧耳鸣，加上传导性听力下降——也就是声音没法正常通过耳部结构传到内耳。还有约15%的患者会出现“韦氏误听”：明明在嘈杂环境（比如菜市场、热闹的餐厅）里，反而能更清楚地听到别人说话，和安静时的听力情况刚好相反。随着病情发展，镫骨周围的骨质增生越来越严重，可能会从单纯的传导性听力下降变成混合性听力损失（既有传声问题，也有内耳神经的感音问题），而且做听力检查时，骨导听阈曲线在2000Hz的位置会出现一个叫“卡哈切迹”的特征性变化，这是耳硬化症的典型表现之一。
耳硬化症的致病因素主要和三类有关，需要重点关注：1. 遗传因素：大约60%的患者有家族史，属于常染色体显性遗传——简单说就是如果父母有一方患病，孩子有不小的概率会遗传；2. 内分泌变化：雌激素水平波动会加速病情进展，比如40%的患者在怀孕时，因为体内雌激素变化，症状会明显加重；3. 环境因素：长期接触85分贝以上的低频噪音（比如长期在工地工作、经常戴耳机听高分贝低频音乐），可能诱发或加重耳硬化症的病变。
要确诊耳硬化症，需要三步评估：1. 初步筛查：用音叉做两个经典试验——Weber试验会偏向患侧（比如左耳有问题，敲过的音叉放在额头中间，声音会更偏向左边）；Rinne试验则显示骨导比气导强（把音叉放在乳突骨上听到的声音，比放在耳朵旁听到的更清楚）；2. 精确诊断：做纯音测听，会显示传导性听力下降的特征，而且骨导在250-1000Hz的范围会有轻度上升；3. 影像确认：最后用高分辨率CT检查，可以清楚看到镫骨足板像“戒指”一样的异常骨质增生，同时排除中耳炎、胆脂瘤等其他中耳疾病。
治疗方案要根据听力损伤程度和病情阶段来选：1. 观察随访：如果听力损失不到30dB（相当于轻度听力下降，不影响日常对话），而且没有明显加重，可以先不用特殊治疗，每6-12个月复查一次听力，密切观察变化；2. 助听干预：如果是中度听力下降（比如日常对话需要对方提高音量才能听清），可以选配数字式助听器——不过选配前一定要做声场测试，确保助听器的参数适合自己的听力情况；3. 手术治疗：对于听力下降明显、影响生活的患者，镫骨底板切除术配合人工听骨植入是标准术式。手术能把固定的镫骨松开，用人工听骨代替受损部分，术后气骨导的差距（也就是传声的差距）能缩小到10dB以内，大部分患者的听力能明显改善。
就算不做手术，非手术期的管理也很重要，要做好四个核心点：1. 声学防护：避免长时间待在85分贝以上的噪音环境里，如果必须接触，一定要戴降噪等级（NRR）25-30dB的防护耳塞，减少噪音对耳部的刺激；2. 听力监测：每年做一次纯音测听和声导抗测试，同时记录自己的言语识别率（比如能听懂多少别人说的话），这样能及时发现听力的细微变化；3. 咽鼓管训练：每天做10次“吞咽+捏鼻鼓气”的联合动作——先吞咽一下，再捏住鼻子轻轻鼓气，感觉到耳朵“鼓起来”就好。这个动作能帮助维持中耳压力平衡，减少中耳积液或堵塞的风险；4. 生活方式调整：每天的咖啡因摄入量控制在300mg以内（大概是一杯半普通咖啡的量），因为咖啡因可能影响耳部的血液循环；另外要注意甲状腺功能，保持在正常范围，甲状腺问题也可能和耳硬化症的进展有关。
如果单侧耳鸣持续超过3个月，还伴随听力忽好忽坏（比如有时候能听清，有时候又听不清），一定要及时去耳鼻喉科做系统检查。耳硬化症早诊断很重要——早期干预的话，85%的患者能维持正常的社交听力（比如和人聊天、打电话都没问题）；但如果耽误了，骨质增生可能会损伤内耳神经，导致不可逆的感音神经性耳聋，到时候再治疗效果就差了。定期查听力，配合医生制定的个性化干预方案，是控制耳硬化症进展的关键。
