英“泡沫男孩”无抵抗力 一个细菌就能杀死他

英国威尔士男孩里斯 · 哈里斯 3 岁的时候被诊断患上一种罕见的遗传疾病：免疫系统被完全破坏，不能对抗任何感染和疾病，只能呆在一个小密封室中，他因此被称为 “ 泡沫男孩 ” 。近日， 7 岁的里斯成功接受了骨髓移植手术，成为世界上第二个成功治愈此病的患者。  

　　一个细菌就能 “ 杀死 ” 他  

    2004 年，里斯被诊断为 “ 非典型分支杆菌感染 ” ，这是肺结核病菌的一种，非常罕见。进一步检查时发现，里斯患有一种遗传免疫基因缺陷，是由一种被称为 Nemo( 核因子 -KB 必需调节蛋白 ) 的缺陷基因引起的，会阻止白细胞正常工作，惟一生存的希望就是移植全新的免疫系统。然而即使接受骨髓移植，幸存机会也不超过 30% 。在全世界征集骨髓捐献者后，医生们幸运地在美国找到了一个类型匹配的骨髓。手术后，里斯被隔离在一个透明塑料泡中两个月。  

在此期间，里斯的头发全部掉光，终日只能呆在泡沫中，就连父母也不能抚摸他，因为哪怕一个细菌都可能杀死他。每次为了看望儿子，里斯的父母每次不得不接受 20 分钟的消毒，然后穿上防护服、戴上口罩。  

　　世界第二位治愈的患者  

据悉，自 7 年前法国发现了世界首例 Nemo 病患者后，全世界相继发现了 40 多例病例。仅有两位患者接受了骨髓移植手术，但其中一位不幸去世。  

不过令里斯父母感到惊喜的是，他的骨髓移植手术成功了。目前，里斯的新免疫系统中没有缺陷基因。如果情况良好， 8 个月后，他就可以出院，过上正常的生活。里斯的家人 和主治 医师都认为，这是一个奇迹。

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