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母亲自制家庭版ICU守护患病女儿8年?脊髓性肌萎缩症从重到轻是如何分型的?

2021-11-21 08:41:14      

脊髓性肌萎缩症属于常染色体隐性性遗传病,是一类由脊髓前角运动神经元变性所引起的,其主要症状是肌无力肌萎缩。此类疾病临床表现差异比较大,根据患者的疾病年龄和临床病程,从重到轻分为4种类型。

广东广州,小蔓不满一岁便患上脊髓性肌萎缩症(I型,也是最为严重的类型)。母亲阿欣自此便辞掉工作,开始学习脊髓性肌萎缩症的各种护理知识,全身心照顾孩子。由于小蔓需要全天护理且晚上睡觉离不开呼吸机,阿欣就守着女儿时刻监视呼吸机的运行状态,夜里帮女儿翻身活动。小小的屋子里,呼吸机、吸痰机、雾化机、拍背机等辅具仪器摆放在小蔓的床头,看上去像是一个家庭版的“儿科重症监护室”。八年来,阿欣用超乎寻常地毅力和决心守护着女儿周全。

脊髓性肌萎缩症是如何分型的?

1、1型

患儿出生后半年内疾病,发展速度极快,短短几个月就会出现对称性四肢无力,以至于无法独立坐着。肌无力以近端为主,因为显著肌张力低下,平躺时下肢就如同青蛙一般。患儿眼球和表情运动和普通儿童一样,由于口咽部肌肉群无力,从而造成哭声低弱、吃奶无力、咽反射减弱,易出现误吸。

2、2型

一般患儿出生后6~18个月左右起病,最大运动能力能独立坐着,不过不能独立站着或行走。随着病情进一步发展,患儿易出现吞咽困难,呼吸功能不全、咳嗽无力、关节挛缩和脊柱侧弯等。

3、3型

一般患儿出生后18个月后起病,起初运动发育正常,能独立行走,只不过独立行走时间延迟。随着年龄进一步增长,可逐渐出现肌无力,下肢比上肢重,久而久之丧失最基本的独走能力。

4、4型

此类患者运动发育正常,随着病情进一步恶化,肢体近端逐渐无力,进展缓慢,不过预期寿命并不会缩短。

温馨提示

脊髓性肌萎缩症跟其他以运动发育迟缓和肌张力低下的疾病容易混淆在一起,因此需根据症状和家庭病史,再结合SMN基因来分析。目前治疗的原则是延缓病情发展,严格按照医生嘱咐定期做物理治疗,科学使用矫形器或支具,保持规律运动训练来积极康复治疗。

(责任编辑:家庭医生在线 )

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文章关键词: 脊髓性肌萎缩症的分型 母亲自制家庭版ICU守护患病女儿8年

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