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羊膜带综合征宝宝 出生四天成功手术切除束带

2020-07-13 09:28:32      家庭医生在线

6月16日,出生才4天的佳宝(化名)勇敢地接受了一次“大手术”,这是祈福医院骨科中心最小的患者。佳宝出生时“伤痕累累”,四肢均有不同程度的畸形:多个手指“先天性截指”,脚趾头也是;另一些则是膨大或并指/趾;右小腿像被绑了橡皮筋,有一圈勒痕。这是罕见的“羊膜带综合征”,若不及时手术将面临截肢。新生儿麻醉风险极高,创伤骨科黄山东主任团队与麻醉科迎难而上,为佳宝而战,解除了她的身体束缚。

新生儿出生手指脚趾不全,四肢畸形

6月12日早上,佳宝在祈福医院产科足月剖腹产。随着一声响亮的啼哭声,满怀期待的妈妈露出幸福微笑。然而,当医生小心翼翼把女儿抱给她看时,她惊呆了:孩子的手指、脚趾残缺不全,有的还并在一起,右小腿像被橡皮圈套住了一样,有着深深的凹痕。

“为什么会这样?”眼前的情景令妈妈心疼至极,柔肠寸断。


术前,佳宝四肢都有不同程度的畸形

新生儿科牟昱丹医生告诉我们,这是一种叫做“羊膜带综合征”的罕见疾病,发病率约为1/15000,羊膜带缠在哪里,哪里的肢体就会发育受限,最终面临截肢,该病的发病原因尚定论,目前也还没有可靠的预防措施,只能早发现、早治疗。

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什么是“羊膜带综合征"?

羊膜带综合征的名称较多,如羊膜束带综合征、先天性束带综合征、先天性环状缩窄等,是指部分羊膜破裂,产生纤维束或纤维鞘,使胚胎或胎儿与羊膜带粘连,束缚、压迫、缠绕胎儿,使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。常见受累部位是头部、躯干和四肢。畸形种类多样,由手、足或指(趾)小的畸形到多发的全身的杂畸形。

先天性罕见疾病,不及时手术会致截肢

于是,牟昱丹立即邀请骨科中心专家会诊。创伤骨科的黄山东主任说,像佳宝这样的情况,骨科称为先天性环状缩窄,一旦确诊,需尽早松解卡压在肢体各处的羊膜带,恢复肢体的血供。

如果不及时手术,婴儿的骨骼、肌肉逐渐生长,但羊膜带环却是不会生长的,便会越卡越紧,最终导致被卡部位的远端组织缺血、坏死、萎缩,到那时只能截肢,有些甚至自行被勒断、脱落。

一般来说,先天性疾病需要做手术的,通常建议在孩子出生6个月以后做。然而,像佳宝这样罕见、严重的羊膜带环状缩窄,被称为先天疾病中的“急诊”,手术治疗要与时间赛跑!媒体曾报道一羊膜带综合征病例,患儿初次就诊时手指还在,但因为家属没有及时住院处理,一周后那根手指就掉了。

与时间赛跑!孩子4天大,麻醉风险高

佳宝有4个手指/脚趾已宫内截肢,还有8条束带造成多个手指/脚趾及肢体缩窄环,其中右小腿的束带最为严重,深深的凹痕几乎卡到骨头上,右足第三趾巨趾畸形,右足第二、三、四趾羊膜带粘连并趾,左足第一、二并趾及第二、三趾并趾,右手中指环指及小指并指。黄山东主任建议尽早做手术:“能早一点矫正畸形问题,手术效果会越好,对孩子的生长发育影响越小,而且婴幼儿的愈合能力强,不会留下严重的疤痕。”

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羊膜带综合征严重程度分级

临床上根据束带嵌入部位及深度将其分为四度:Ⅰ度,束带只嵌入皮下组织;Ⅱ度,束带深入到筋膜,不影响远端肢体循环;Ⅲ度,束带深入到筋膜,影响远端肢体循环,需要手术进行松解;Ⅳ度,先天性截肢。

但是,给这么小的婴儿做手术,风险极大。“我们做过多例百岁老人的手术,这么小的婴儿还没做过。”黄山东主任认为手术有两大难点:第一,手术需要全麻,而新生儿身体发育还不成熟,心肺功能不完善,麻醉难度很高。第二,手术过程中出血不能很多,否则孩子也会有生命危险。“这很考验技术,但为了孩子,我们必须迎难而上。”

麻醉科王高翔副主任解释道,新生儿麻醉过程中容易出现缺,正常成人可以耐受1~2分钟的缺氧,但是新生儿缺氧可能瞬间就会有不良反应和恶性结果;其次,新生儿过于娇嫩,组织器官容易在操作过程中受到伤害,比如气管损伤、喉头水肿等。另外,由于手术时间较长,麻醉过程中药物的用量、液体的补充都是很大的考验。

分期治疗精心切除束带,不影响发育

为了尽可能地保证佳宝的安全,经综合评估,创伤骨科黄山东主任团队决定进行分期治疗:先对右小腿、手、脚的羊膜带环切除,并对血管、神经、肌腱进行松解,避免病情恶化;同时,将不太严重的并指/趾分开。等半岁以后,佳宝长大一些后,再将左脚粘连严重的并趾分开。至于完全缺失的左手拇指,可在佳宝15岁时再进行拇指再造,基本不影响日常生活。

6月16日上午,创伤骨科团队及麻醉科迎难而上,为出生才4天的佳宝而战。王高翔顺利为她进行麻醉后,黄山东带领团队实施羊膜带松解术、并指分指术及巨趾整形术。

他们沿一个个缩窄环做“Z”字切口,将缩窄环切除,仔细分离皮下粘连缩窄软组织,确认缩窄部分被完全松解。两个小时后手术顺利结束。术中出血仅3毫升。术后,佳宝情况稳定,在新生儿科医护人员的精心护理下,伤口恢复良好。


黄山东主任(图左)手术中

6月24日,佳宝拆线时,进行了手术的羊膜束带环已完全消失。6月28日,佳宝顺利出院。半年后,佳宝将进行第二次手术把左脚的并趾分开。不幸中的万幸,“手术后不会影响孩子的生长发育。”黄山东说。

勇敢的佳宝!愿未来健康和好运相伴!


拆线后,束带环消失

四肢像莲藕?如何鉴别羊膜带综合征与皮纹?

据了解,对于羊膜带综合征,目前尚无确切可靠的预防方法,但既往有报道称,孕期服用雌激素类药、保胎药,孕期装修房屋及阴道霉菌感染可能成为该病的诱因,孕妇应积极避免。

生活中,很多婴儿都长的肥嘟嘟,四肢像莲藕一样,一节一节的,很多家长可能会将羊膜带综合征的环状狭窄误以为是肥胖所致的皮纹。黄山东说,正常的皮纹是很容易舒展开的,而羊膜带卡的比较深,局部比较硬,舒展不开。严重的话还会出现水肿,远端的肢体会出现皮色改变。一旦发现类似的情况,必须立即到正规大医院就诊。

专家介绍

黄山东

创伤骨科主任、副主任医师、医学硕士

广东省医学会创伤骨科分会委员,广东省医师协会骨科外固定专业组委员,广东省医学会创伤学分会委员,中华关节外科杂志编委。

擅长微创技术和数字骨科技术治疗各种复杂骨盆髋臼骨折、四肢关节部位骨折,严重骨折、创伤的救治,各种骨不连和骨折畸形愈合的矫形治疗,骨关节炎、股骨头坏死的规范化治疗,人工髋膝关节置换等。

王高翔

麻醉科副主任、副主任医师、医学硕士

陕西省医学会麻醉学分会青年委员,曾在第四军医大学唐都医院麻醉科从事临床麻醉工作近20年,业务精湛。精于小儿外科、心胸外科、脑外科等手术的麻醉,对于危重患者的救治有独到理念。发表科技论文10余篇、教学论文和专著多篇。

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(责任编辑:张晓萌 )

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文章关键词: 切除束带 羊膜带综合征

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