羊膜带综合征宝宝出生四天成功手术切除束带

2020-07-13 09:28:32 家庭医生在线

6月16日，出生才4天的佳宝（化名）勇敢地接受了一次“大手术”，这是祈福医院骨科中心最小的患者。佳宝出生时“伤痕累累”，四肢均有不同程度的畸形：多个手指“先天性截指”，脚趾头也是；另一些则是膨大或并指/趾；右小腿像被绑了橡皮筋，有一圈勒痕。这是罕见的“羊膜带综合征”，若不及时手术将面临截肢。新生儿麻醉风险极高，创伤骨科黄山东主任团队与麻醉科迎难而上，为佳宝而战，解除了她的身体束缚。

新生儿出生手指脚趾不全，四肢畸形

6月12日早上，佳宝在祈福医院产科足月剖腹产。随着一声响亮的啼哭声，满怀期待的妈妈露出幸福微笑。然而，当医生小心翼翼把女儿抱给她看时，她惊呆了：孩子的手指、脚趾残缺不全，有的还并在一起，右小腿像被橡皮圈套住了一样，有着深深的凹痕。

“为什么会这样？”眼前的情景令妈妈心疼至极，柔肠寸断。

术前，佳宝四肢都有不同程度的畸形

新生儿科牟昱丹医生告诉我们，这是一种叫做“羊膜带综合征”的罕见疾病，发病率约为1/15000，羊膜带缠在哪里，哪里的肢体就会发育受限，最终面临截肢，该病的发病原因尚无定论，目前也还没有可靠的预防措施，只能早发现、早治疗。

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什么是“羊膜带综合征"？

羊膜带综合征的名称较多，如羊膜束带综合征、先天性束带综合征、先天性环状缩窄等，是指部分羊膜破裂，产生纤维束或纤维鞘，使胚胎或胎儿与羊膜带粘连，束缚、压迫、缠绕胎儿，使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。常见受累部位是头部、躯干和四肢。畸形种类多样，由手、足或指（趾）小的畸形到多发的全身的复杂畸形。

先天性罕见疾病，不及时手术会致截肢

于是，牟昱丹立即邀请骨科中心专家会诊。创伤骨科的黄山东主任说，像佳宝这样的情况，骨科称为先天性环状缩窄，一旦确诊，需尽早松解卡压在肢体各处的羊膜带，恢复肢体的血供。

如果不及时手术，婴儿的骨骼、肌肉逐渐生长，但羊膜带环却是不会生长的，便会越卡越紧，最终导致被卡部位的远端组织缺血、坏死、萎缩，到那时只能截肢，有些甚至自行被勒断、脱落。

一般来说，先天性疾病需要做手术的，通常建议在孩子出生6个月以后做。然而，像佳宝这样罕见、严重的羊膜带环状缩窄，被称为先天疾病中的“急诊”，手术治疗要与时间赛跑！媒体曾报道一羊膜带综合征病例，患儿初次就诊时手指还在，但因为家属没有及时住院处理，一周后那根手指就掉了。

与时间赛跑！孩子4天大，麻醉风险高

佳宝有4个手指/脚趾已宫内截肢，还有8条束带造成多个手指/脚趾及肢体缩窄环，其中右小腿的束带最为严重，深深的凹痕几乎卡到骨头上，右足第三趾巨趾畸形，右足第二、三、四趾羊膜带粘连并趾，左足第一、二并趾及第二、三趾并趾，右手中指环指及小指并指。黄山东主任建议尽早做手术：“能早一点矫正畸形问题，手术效果会越好，对孩子的生长发育影响越小，而且婴幼儿的愈合能力强，不会留下严重的疤痕。”

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羊膜带综合征严重程度分级

临床上根据束带嵌入部位及深度将其分为四度：Ⅰ度，束带只嵌入皮下组织；Ⅱ度，束带深入到筋膜，不影响远端肢体循环；Ⅲ度，束带深入到筋膜，影响远端肢体循环，需要手术进行松解；Ⅳ度，先天性截肢。

但是，给这么小的婴儿做手术，风险极大。“我们做过多例百岁老人的手术，这么小的婴儿还没做过。”黄山东主任认为手术有两大难点：第一，手术需要全麻，而新生儿身体发育还不成熟，心肺功能不完善，麻醉难度很高。第二，手术过程中出血不能很多，否则孩子也会有生命危险。“这很考验技术，但为了孩子，我们必须迎难而上。”

麻醉科王高翔副主任解释道，新生儿麻醉过程中容易出现缺氧，正常成人可以耐受1～2分钟的缺氧，但是新生儿缺氧可能瞬间就会有不良反应和恶性结果；其次，新生儿过于娇嫩，组织器官容易在操作过程中受到伤害，比如气管损伤、喉头水肿等。另外，由于手术时间较长，麻醉过程中药物的用量、液体的补充都是很大的考验。

分期治疗精心切除束带，不影响发育

为了尽可能地保证佳宝的安全，经综合评估，创伤骨科黄山东主任团队决定进行分期治疗：先对右小腿、手、脚的羊膜带环切除，并对血管、神经、肌腱进行松解，避免病情恶化；同时，将不太严重的并指/趾分开。等半岁以后，佳宝长大一些后，再将左脚粘连严重的并趾分开。至于完全缺失的左手拇指，可在佳宝15岁时再进行拇指再造，基本不影响日常生活。

6月16日上午，创伤骨科团队及麻醉科迎难而上，为出生才4天的佳宝而战。王高翔顺利为她进行麻醉后，黄山东带领团队实施羊膜带松解术、并指分指术及巨趾整形术。

他们沿一个个缩窄环做“Z”字切口，将缩窄环切除，仔细分离皮下粘连缩窄软组织，确认缩窄部分被完全松解。两个小时后手术顺利结束。术中出血仅3毫升。术后，佳宝情况稳定，在新生儿科医护人员的精心护理下，伤口恢复良好。