男婴全身长满“水痘” 竟然是朗格汉斯组织细胞增多症

据外媒报道，这个才10个月大的男婴全身长满了水痘样的丘疹，甚至是舌头、眼球上都长了这些丘疹。妈妈Steph Webster太太，26岁，表示陌生人都不敢触碰儿子，因为他们直观认为儿子是患有传染病。

Oscar在6个月大时被诊断出是患有罕见朗格汉斯细胞的组织细胞增多症（LCH），这是一种Langerhans细胞异常增生、跟免疫细胞有关类疾病。Langerhans细胞是白血球的一种，正常情况下它可以帮助宿主对抗感染，然而LCH患者体内会逐渐产生过多的不成熟Langerhans细胞，因而患者的皮肤、骨骼和其它器官都会出现损伤，严重者甚至会癌变。医生表示，随着年纪的增大，Oscar的的肺、脾脏会肿大，另外由于免疫力低下Oscar会出现骨损伤，骨髓也不会正常繁殖。

这些密集的红水泡让陌生人都不敢接近Oscar，Webster太太表示最恶劣的一次，一家人圣诞夜在特拉福德购物中心看圣诞老人时，其他观客甚至驱赶他们一家人出去，因为他们害怕Oscar是有传染病。

在英国，每年大约只有50个婴儿会患有LCH，所以Oscar的状况其实有很少的相关类临床验证，目前也只能期待医生以及国家专科专家能够有进一步的研究进展。

朗格汉斯组织细胞增多症（LCH）的症状表现有哪些？

1、皮疹

皮肤病变常为变诊的首要症状，婴儿急性患者皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出（类似于湿疹可脂溢性皮炎），可伴有出血，而后结痂、脱壳，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散，各期皮疹可同时存在，或一批消退，一批又起。在出疹时常有发热，慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹，或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄，稍凹下略具光泽，或少许脱屑。皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为惟一的受累表现存在，常见于1岁以内的男婴。

2、骨病变

骨病变几乎见于所有的LCH患者。单个的骨病变较多发生，骨病变为多，主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。25%～35%发生在单一长骨上。LCH也可以涉及脊椎导致椎体压缩。单一的骨病变在1至15厘米不等（平均4～6厘米）。少数的LCH可导致肩胛骨受损。

3、淋巴结

LCH的淋巴结病变可表现为三种形式①单纯的淋巴结病变即称为淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿；②为局限性或局灶性LCH的伴随病变，常牵涉到溶骨性损害或皮肤病变；③作为全身弥散性LCH的一部分常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛，单纯淋巴结受累，预后多良好。

4、耳和乳突

LCH的外耳炎症常为耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果，主要症状有外耳道溢脓，耳后肿胀和传导性耳聋，可包扩乳突炎、慢性耳炎、胆脂瘤形成和听力丧失。

5、骨髓

正常情况下骨髓内一般没有LC，甚至侵犯多部位的LCH也难看到骨髓内有LC，而LC一旦侵犯骨髓，患者可出现贫血、白细胞计数减低和血小板减低，但骨髓功能异常的程度与骨髓内LC浸润的数量不成正比，仅凭骨髓内出现LC不足以做为LCH的诊断依据。

6、肺

LCH的肺部病变可做为全身病变的一部分，也可能单独存在，任何年龄都可出现肺部病变，但多见于婴儿，表现为轻重不等的呼吸困难、缺氧和肺的顺应性变化，重者可出现气胸、皮下气肿，极易发生呼吸衰竭而死亡，肺功能检查常表现限制性损害。

7、肝脏

全身弥散性LCH常常侵犯肝脏，肝脏受累部位多在肝脏三角区，肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等，进而可发展为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭。

8、脾脏

弥散性LCH常有脾肿大，伴有外周血一系或多系血细胞减少，出血症状并非常见。

9、胃肠道

胃肠道病变常见于全身弥散性LCH症状，多与受侵的部位有关，以小肠和回肠最常受累，表现为呕吐、腹泻和吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。

10、中枢神经系统

最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区，弥散性LCH可有脑实质性病变。大多数患者的神经症状出现在其他部位LCH的若干年后。常见有共济失调构音障碍、眼球震颤、反射亢进、轮替运动障碍、吞咽困难、视物模糊等。