当人们谈及痴呆症时,往往联想到特定画面。这种影响700万美国人的疾病,通常表现为记忆障碍、健忘及渐进性性格改变。阿尔茨海默病作为最常见类型,占比高达60%。近年受到关注的其他类型包括演员布鲁斯·威利斯(Bruce Willis)所患的额颞叶痴呆、路易体痴呆和血管性痴呆。然而,痴呆实为涵盖100多种亚型的统称,其中许多并不引发典型记忆丧失,诊断难度更高。
克雅氏病(CJD)虽极罕见,但致死率100%,数月内即可致命。患者虽会渐进出现记忆问题,但初期症状多为平衡障碍和不自主抽搐。约15%的额颞叶痴呆患者可能继发致死性脑部疾病肌萎缩侧索硬化症(ALS)。以下介绍四种易被忽视的痴呆亚型及其预警信号。
后皮质萎缩
后皮质萎缩(PCA),又称本森综合征,是一种以大脑最外层灰质皮层退化为特征的痴呆类型。该皮层负责意识、思维、情绪、记忆、语言及感官处理等高级功能。皮层损伤主要导致严重视觉处理障碍(如阅读困难、深度感知缺失),而非早期记忆衰退。其他症状包括难以辨识熟悉物体与面孔、视力模糊、导航障碍及居家物品寻找困难。
随着PCA进展,患者可能出现焦虑、基础数学能力下降、幻觉及记忆问题。研究人员尚不确定PCA是独立痴呆类型还是阿尔茨海默病的变体,因其常引发类似阿尔茨海默病的毒性淀粉样蛋白斑块,但位置在皮层而非海马体。阿尔茨海默病多发于65岁以上人群,而PCA通常在50至65岁间发病。
美国阿尔茨海默病协会指出,因缺乏特定诊断标准,PCA患者确切数量不明。部分研究估计其占阿尔茨海默病患者的5%,但因常被漏诊,实际比例可能高达15%。PCA病因尚不明确,未发现相关基因突变,且目前无针对性疗法。
克雅氏病
克雅氏病(CJD)是罕见痴呆类型,每年影响350至500名美国人,全球发病率约百万分之一。该病由朊病毒蛋白错误折叠引发——这些蛋白质因未知原因形成三维异常结构,在脑内堆积导致痴呆急速恶化。
症状包括快速加剧的意识混乱、定向障碍、记忆丧失及判断力下降,同时伴随平衡问题、肢体僵硬、不自主抽搐。患者还可能出现视力模糊、抑郁焦虑、言语含糊及失眠。CJD致死率100%,普通痴呆通常历时数年致死,而CJD仅需数月到一年。患者多死于吞咽困难、心肺衰竭或肺炎等并发症。
极罕见情况下,CJD与食用慢性消耗病感染动物肉类相关,但约85%的病例属随机发生且原因不明。专家难以确定具体风险因素,但60岁以上人群、CJD家族史或接触污染组织(如器官移植)者患病风险可能更高。
额颞叶痴呆伴运动神经元病
额颞叶痴呆伴运动神经元病(FTD-MND)是额颞叶痴呆(FTD)与运动神经元病(MND,美国称肌萎缩侧索硬化症/卢伽雷氏症)的共病状态。额颞叶痴呆会导致与性格及语言能力相关脑区的渐进性衰退,演员布鲁斯·威利斯和脱口秀主持人温迪·威廉姆斯均被确诊此病。
FTD侵蚀控制语言、行为和性格的脑区。与阿尔茨海默病不同,患者不会立即丧失记忆,而是经历性格转变,并损害负责判断力、冲动控制和决策的脑区,使患者易出现财务管理失误。FTD约占痴呆病例的二十分之一,影响约5-6万美国人。
专家估计10%-15%的FTD患者会继发ALS,该病与C9orf72基因突变相关,因此FTD-MND可能存在家族遗传。尚不明确FTD与ALS何者先发。ALS虽非痴呆类型,但作为快速进展的绝症,会攻击控制运动功能的脑与脊髓神经元,影响约3万美国人,2-5年内因运动能力丧失致死。症状包括肌无力、抽搐、痉挛、僵硬、言语障碍、吞咽困难及渐进性瘫痪,每年约5000人死亡。演员埃里克·迪恩今年53岁即因此病离世。
进行性核上性麻痹
进行性核上性麻痹(PSP)是由脑内Tau蛋白毒性缠结引发的罕见进行性脑病,机制类似阿尔茨海默病。这些缠结损害控制眼球运动、行走、平衡及吞咽的神经细胞,约70%病例会并发痴呆。
损伤主要发生于调节自主运动控制和习惯学习的脑干与基底神经节。患者可能出现行走失衡、肢体僵硬、动作笨拙、言语迟缓含糊、吞咽困难、畏光、睡眠障碍、冲动行为、惊愕或惊恐面部表情及眩晕。该病又称斯蒂尔-理查森-奥尔谢夫斯基综合征,因运动控制障碍常被误诊为帕金森病。
PSP唯一确认风险因素是年龄,多发于60-70岁人群,罕见家族遗传。美国治愈PSP协会数据显示,约3万美国人患病。目前尚无针对性疗法,医生仅能对症治疗。
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