其他特指的脾系病类（TM1）Other specified Spleen system disorders (TM1)

关键词

其他特指的获得性脾疾患（ICD-11 3B81.Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准（确诊依据）：

   • 组织病理学检查：脾脏活检或切除标本的组织学检查显示特征性病理改变（如脾紫癜病的血管扩张伴红细胞外渗、脾淋巴增生的淋巴滤泡增生等）。

2. 必须条件（核心诊断要素）：

   • 影像学确认的脾脏异常：超声/CT/MRI证实存在以下至少一种改变：
     • 脾肿大（长径>12cm）
     • 脾钙化灶
     • 脾位置异常（脾脱垂）
     • 脾结构破坏（糜烂、坏死）
   • 排除其他特定脾疾病：通过实验室和影像学排除脾囊肿（3B81.5）、脾梗死（3B81.6）、脾感染（3B81.7）等已分类疾病。

3. 支持条件（辅助诊断依据）：

   • 临床表现符合（需满足2项以上）：
     • 左上腹疼痛或压痛
     • 不明原因发热（>37.5℃持续1周）
     • 脾功能亢进表现（血小板<100×10⁹/L或白细胞<3.5×10⁹/L）
     • 体重下降>5%（3个月内）
   • 病因学证据：
     • 门脉高压征象（肝硬化病史/影像学证据）
     • 寄生虫感染血清学阳性（如疟疾抗体）
     • 脾切除术后（>1个月）血小板>450×10⁹/L

二、辅助检查

mermaid graph TD A[初始评估] --> B[实验室检查] A --> C[影像学检查] B --> D[血常规] B --> E[肝功能] B --> F[寄生虫血清学] C --> G[腹部超声] C --> H[增强CT/MRI] G --> I[脾大小/结构] H --> J[脾血流/钙化] I --> K[异常？] J --> K K -->|是| L[病因鉴别] K -->|否| M[排除诊断] L --> N[门脉高压指标] L --> O[感染标志物] L --> P[免疫指标] M --> Q[其他器官评估]

判断逻辑说明：

1. 腹部超声：
   • 首选筛查，测量脾长径>12cm提示肿大，低回声区提示炎症/坏死，高回声伴声影提示钙化。
2. 增强CT/MRI：
   • 动脉期强化减弱提示梗死，静脉期淤血提示充血性脾大，淋巴结肿大提示淋巴增生。
3. 病因鉴别检查：
   • 门静脉宽度>13mm+脾静脉扩张→支持充血性脾大
   • CRP>50mg/L+血培养→排查感染性脾炎
   • 免疫球蛋白升高+自身抗体→提示自身免疫相关

三、实验室参考值及异常意义

异常结果处理建议：

• 血小板>600×10⁹/L→抗凝治疗+血液科会诊
• LDH>1000 U/L伴腹痛→急诊CT排查脾梗死
• 寄生虫抗体阳性→启动针对性抗寄生虫治疗

诊断流程总结：

1. 通过影像学确认脾结构异常
2. 实验室检查明确病因（感染/充血/免疫）
3. 病理活检用于不典型病例确诊
4. 持续监测脾功能亢进相关指标

参考文献：

1. WHO《国际疾病分类ICD-11临床应用指南》（2023版）
2. 《血液病诊断与治疗标准》（中华医学会血液学分会，2024）
3. Radiology: Imaging of Non-traumatic Spleen Disorders（2025; 295: 211-225）