未特指病因的紫癜Unspecified Purpura or bruising
编码EF3Z
关键词
索引词Purpura or bruising、未特指病因的紫癜
缩写ITP、Idiopathic-Thrombocytopenic-Purpura
别名未特指病因的-紫癜、原因不明的-紫癜、不明原因-紫癜
未特指病因的紫癜（EF3Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准：
- 排除性诊断：通过全面检查排除所有已知病因（如ITP、血管炎、凝血病、药物性紫癜等）后确立诊断。
- 必须条件：
- 典型皮肤表现：
- 非隆起性瘀点（直径≤3mm）或瘀斑（直径＞3mm），压之不褪色。
- 分布以下肢为主，尤其是重力依赖区（如踝部）。
- 实验室基础排除：
- 血小板计数≥100×10⁹/L（排除血小板减少性紫癜）。
- PT、APTT、INR正常（排除凝血功能障碍）。
- 尿常规无显著血尿/蛋白尿（排除IgA血管炎）。
- 支持条件：
- 免疫学阴性证据：
- ANA阴性、补体水平正常（排除系统性红斑狼疮等自身免疫病）。
- 无全身特异性症状：
- 无持续发热（＜38.5℃）、无多器官受累（如神经/肾脏衰竭）。
- 短暂病程：
- 紫癜持续＜6周，且无复发倾向。
二、辅助检查
- 检查项目树：
┌─血液学检查
│ ├─全血细胞计数（血小板、白细胞）
│ └─凝血功能（PT/APTT/INR）
├─尿液分析（尿常规、尿沉渣）
├─免疫学检查
│ ├─ANA、抗dsDNA抗体
│ └─补体C3/C4
├─影像学检查（选择性）
│ ├─腹部超声（腹痛患者）
│ └─关节MRI（关节肿胀患者）
└─皮肤活检（疑难病例）
- 判断逻辑：
- 血小板计数正常（≥100×10⁹/L）：排除ITP、骨髓衰竭性疾病。
- 凝血功能正常：排除血友病、肝病相关性凝血障碍。
- ANA阴性：减少自身免疫性血管炎的可能性（如SLE）。
- 皮肤活检：若发现非特异性血管周围炎（无纤维素样坏死），支持诊断。
三、实验室参考值的异常意义
- 血小板计数：
- 异常低（＜100×10⁹/L）：需排查ITP、骨髓增生异常综合征。
- 异常高（＞450×10⁹/L）：提示反应性血小板增多（如感染、炎症）。
- 凝血功能：
- PT延长（＞14秒）：可能为维生素K缺乏或肝功能障碍。
- APTT延长（＞36秒）：需排除狼疮抗凝物或凝血因子缺乏。
- 尿液分析：
- 血尿（＞5 RBC/HPF）：提示肾脏受累，需排查IgA血管炎。
- 蛋白尿（＞150 mg/24h）：需评估肾小球损伤可能。
- 免疫学检查：
- ANA阳性（≥1:80）：需进一步排查自身免疫性疾病。
- 补体C3/C4降低：提示免疫复合物疾病（如SLE、冷球蛋白血症）。
四、总结
- 诊断核心：以排除法为主，需综合典型皮损表现与实验室阴性证据。
- 关键辅助检查：血小板计数、凝血功能、ANA、尿常规，必要时行皮肤活检。
- 异常指标处理：任何实验室异常均需优先排除特异性疾病（如ITP、血管炎）。
参考文献：
- 《威廉姆斯血液学》（第10版）
- 国际血栓与止血学会（ISTH）紫癜诊疗指南
- 《风湿病学》（第12版）血管炎章节
