未特指病因的紫癜Unspecified Purpura or bruising

关键词

未特指病因的紫癜（EF3Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准：
   • 排除性诊断：通过全面检查排除所有已知病因（如ITP、血管炎、凝血病、药物性紫癜等）后确立诊断。

2. 必须条件：

   • 典型皮肤表现：
     • 非隆起性瘀点（直径≤3mm）或瘀斑（直径＞3mm），压之不褪色。
     • 分布以下肢为主，尤其是重力依赖区（如踝部）。
   • 实验室基础排除：
     • 血小板计数≥100×10⁹/L（排除血小板减少性紫癜）。
     • PT、APTT、INR正常（排除凝血功能障碍）。
     • 尿常规无显著血尿/蛋白尿（排除IgA血管炎）。

3. 支持条件：

   • 免疫学阴性证据：
     • ANA阴性、补体水平正常（排除系统性红斑狼疮等自身免疫病）。
   • 无全身特异性症状：
     • 无持续发热（＜38.5℃）、无多器官受累（如神经/肾脏衰竭）。
   • 短暂病程：
     • 紫癜持续＜6周，且无复发倾向。

二、辅助检查

1. 检查项目树：

   ┌─血液学检查
   │ ├─全血细胞计数（血小板、白细胞）
   │ └─凝血功能（PT/APTT/INR）
   ├─尿液分析（尿常规、尿沉渣）
   ├─免疫学检查
   │ ├─ANA、抗dsDNA抗体
   │ └─补体C3/C4
   ├─影像学检查（选择性）
   │ ├─腹部超声（腹痛患者）
   │ └─关节MRI（关节肿胀患者）
   └─皮肤活检（疑难病例）

2. 判断逻辑：

   • 血小板计数正常（≥100×10⁹/L）：排除ITP、骨髓衰竭性疾病。
   • 凝血功能正常：排除血友病、肝病相关性凝血障碍。
   • ANA阴性：减少自身免疫性血管炎的可能性（如SLE）。
   • 皮肤活检：若发现非特异性血管周围炎（无纤维素样坏死），支持诊断。

三、实验室参考值的异常意义

1. 血小板计数：

   • 异常低（＜100×10⁹/L）：需排查ITP、骨髓增生异常综合征。
   • 异常高（＞450×10⁹/L）：提示反应性血小板增多（如感染、炎症）。

2. 凝血功能：

   • PT延长（＞14秒）：可能为维生素K缺乏或肝功能障碍。
   • APTT延长（＞36秒）：需排除狼疮抗凝物或凝血因子缺乏。

3. 尿液分析：

   • 血尿（＞5 RBC/HPF）：提示肾脏受累，需排查IgA血管炎。
   • 蛋白尿（＞150 mg/24h）：需评估肾小球损伤可能。

4. 免疫学检查：

   • ANA阳性（≥1:80）：需进一步排查自身免疫性疾病。
   • 补体C3/C4降低：提示免疫复合物疾病（如SLE、冷球蛋白血症）。

四、总结

• 诊断核心：以排除法为主，需综合典型皮损表现与实验室阴性证据。
• 关键辅助检查：血小板计数、凝血功能、ANA、尿常规，必要时行皮肤活检。
• 异常指标处理：任何实验室异常均需优先排除特异性疾病（如ITP、血管炎）。

参考文献：

• 《威廉姆斯血液学》（第10版）
• 国际血栓与止血学会（ISTH）紫癜诊疗指南
• 《风湿病学》（第12版）血管炎章节