Stevens-Johnson综合征或中毒性表皮坏死松解症Stevens-Johnson syndrome or toxic epidermal necrolysis
编码EB13
子码范围EB13.0 - EB13.2
关键词
索引词Stevens-Johnson syndrome or toxic epidermal necrolysis、Stevens-Johnson综合征或中毒性表皮坏死松解症、SJS/TEN [Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症]、重症多形红斑或中毒性表皮坏死松解症、SJS/TEN [史蒂文斯-约翰逊综合征和中毒性表皮坏死松解症]
同义词SJS/TEN - [Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis]
缩写SJS/TEN
别名史蒂文斯-约翰逊综合征和中毒性表皮坏死松解症、斯-琼综合征/中毒性表皮松解坏死症、斯-琼综合症
Stevens-Johnson综合征或中毒性表皮坏死松解症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
Stevens-Johnson综合征（SJS）和中毒性表皮坏死松解症（TEN）是一组严重的、危及生命的超敏反应性疾病，主要影响皮肤和粘膜。这些疾病通常是由药物引起的特异性免疫反应。SJS的特点是累及粘膜表面，并且皮肤受累面积小于体表面积（BSA）的10%。TEN则表现为更广泛的皮肤损伤，受累面积超过BSA的30%，常伴随粘膜受累但皮肤损伤更为显著。当皮肤受累面积介于10%到30%之间时，这种情况被称为SJS-TEN重叠综合征。所有形式都会导致广泛脱屑和溃疡，具有致命的重大风险。
病因学特征
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药物诱发因素：
- SJS和TEN最常见的病因是药物过敏反应。多种药物可以引起这些病症，包括但不限于抗癫痫药（如卡马西平、苯妥英钠）、磺胺类药物、非甾体抗炎药（NSAIDs）、别嘌醇等。
- 个体遗传易感性也在发病中起重要作用。例如，某些HLA基因型（如HLA-B1502, HLA-A31:01）与特定药物引起的SJS/TEN风险增加相关。
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感染因素：
- 虽然较少见，但某些病毒和细菌感染也可触发SJS/TEN。常见的病原体包括单纯疱疹病毒（HSV）、肺炎支原体等。
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免疫机制：
- SJS/TEN的发病机制涉及免疫系统的异常激活。在药物诱导的情况下，药物或其代谢产物作为半抗原与宿主蛋白质结合，形成新的抗原复合物。这导致细胞毒性T淋巴细胞和其他免疫细胞的活化，从而引发广泛的炎症反应和细胞毒性作用，最终导致表皮层分离和坏死。
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病理生理过程：
- 该过程始于表皮角质形成细胞的凋亡，随后出现细胞间连接结构（如桥粒）的破坏，造成表皮层从真皮层上剥离。此外，炎症介质如肿瘤坏死因子-α (TNF-α) 和白细胞介素-6 (IL-6) 的释放进一步加剧了组织损伤。
病理机制
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皮肤改变：
- 受累区域的皮肤呈现红斑、水疱、糜烂及大面积剥脱。显微镜下可见表皮与真皮层交界处分离，角质形成细胞发生坏死，真皮层血管扩张充血伴有炎性细胞浸润。
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粘膜损害：
- 眼睛、口腔、鼻腔、生殖器等部位的粘膜同样受到影响，可出现疼痛性溃疡、分泌物增多等症状。眼部病变尤其严重，可能导致角膜瘢痕形成、干眼症甚至失明等长期并发症。
通过以上内容可以看出，SJS/TEN是一种复杂的多因素疾病，其确切的致病机理仍在研究之中。对于疑似病例，及时诊断与治疗至关重要以避免严重后果。
参考文献：默沙东诊疗手册《Stevens-Johnson综合征（SJS）和中毒性表皮坏死松解症（TEN）》、国内外指南四大治疗维度对比 | Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症。