弥漫性炎性红斑Diffuse inflammatory erythemas
编码EB10
关键词
索引词Diffuse inflammatory erythemas、弥漫性炎性红斑、红皮病、剥脱性皮炎 [possible translation]、剥脱性皮炎、中毒性红斑、发疹、中毒性荨麻疹红斑 [possible translation]、中毒性荨麻疹红斑、Ofuji丘疹样红皮病、太藤丘疹红皮病
缩写DIE、ED
别名全身性红斑、炎性红斑病、弥漫型红斑症、Diffuse-Inflammatory-Erythema、Erythema-Diffusum、Generalized-Erythema
弥漫性炎性红斑的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
弥漫性炎性红斑（EB10）是一种以全身皮肤广泛性红斑和炎症反应为特征的严重皮肤病变。临床表现包括皮肤持续性发红（累及超过90%体表面积）、温度升高，常伴有脱屑、渗出、瘙痒或疼痛。在ICD-11中被归类于炎症性皮肤病亚类，需与局限性红斑及其他红皮病类型鉴别。
病因学特征
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药物因素：
- 药物过敏反应是主要诱因，常见致敏药物包括β-内酰胺类抗生素、别嘌呤醇、抗逆转录病毒药物等。药物反应可表现为红皮病（EH64），需通过药物暴露史与斑贴试验确认。
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感染因素：
- 病毒（如HIV、EB病毒）、细菌（葡萄球菌毒素）或真菌感染可能通过超抗原机制诱发全身炎症反应，但需注意与发疹性皮疹（如幼儿急疹）的局部斑丘疹相鉴别。
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系统性疾病：
- 代谢毒素累积（如严重肝肾功能衰竭）可引发皮肤血管扩张和炎症反应。
- 自身免疫性疾病（如皮肌炎、成人Still病）更易出现广泛性红斑，系统性红斑狼疮（SLE）则以特征性蝶形红斑为主。
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恶性肿瘤：
- T细胞淋巴瘤（如蕈样肉芽肿）和白血病常伴发红皮病样改变，需通过组织活检确诊。
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特发性因素：
- 约30%病例无法明确病因，可能与遗传易感性或免疫调节异常相关。
病理机制
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免疫异常激活：
- Th1/Th17细胞失衡导致IL-2、TNF-α等细胞因子大量释放，诱导角质形成细胞凋亡和血管内皮活化。
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血管动力学改变：
- 真皮层血管持续性扩张伴血流增加，同时血管通透性升高引发组织水肿，形成肉眼可见的红斑。
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表皮屏障破坏：
- 角质层完整性丧失导致经皮水分丢失增加，皮肤干燥脱屑，进一步加剧炎症级联反应。
临床表现
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主要体征：
- 全身融合性红斑，边界不清，受压后不完全褪色；进展期可见大量细糠状或片状脱屑。
- 手足部位可能出现手套-袜套样脱皮，甲板可发生营养不良性改变。
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全身症状：
- 因高代谢状态导致发热、心动过速、低蛋白血症；严重者可出现体温调节障碍或心力衰竭。
参考文献：以上内容基于权威医学资料整理而成，但具体引用请查阅相关专业文献。对于诊断与治疗建议，请咨询专业医师。