Stevens-Johnson综合征或中毒性表皮坏死松解症Stevens-Johnson syndrome or toxic epidermal necrolysis

关键词

Stevens-Johnson综合征或中毒性表皮坏死松解症（EB13）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 发热：
   • 体温升高，常伴有寒战（高，70%-90%）。
2. 全身不适：
   • 疲劳、乏力、肌肉疼痛（高，70%-80%）。
3. 黏膜损害：
   • 口腔、眼结膜、生殖器等部位的黏膜出现疼痛性溃疡和糜烂（高，80%-90%）。
4. 皮肤红斑及水疱：
   • 躯干、四肢近端及面部出现红斑，随后发展为水疱（高，80%-90%）。
5. 表皮剥脱：
   • 水疱破裂后形成大面积表皮剥脱（高，80%-90%）。

其他可能症状

1. 眼部症状：
   • 眼痛、畏光、视力模糊（中，50%-70%）。
2. 呼吸道症状：
   • 呼吸困难、咳嗽（低，10%-30%）。
3. 消化道症状：
   • 吞咽困难、腹痛（低，10%-30%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤病变：
   • 红斑：界限清楚的红斑，中央区可能呈灰白色或紫色，边缘呈现紫红色环状（高，80%-90%）。
   • 水疱：大小不一的水疱，尼氏征阳性（轻微摩擦即引起表皮剥离）（高，80%-90%）。
   • 表皮剥脱：大片区域出现皮肤剥脱，露出下方红润湿润的基底面（高，80%-90%）。
2. 黏膜损害：
   • 口腔、眼结膜、生殖器等处黏膜糜烂、溃疡甚至假膜形成（高，80%-90%）。
3. 系统并发症：
   • 败血症、肺炎、急性肾损伤等多种器官功能衰竭（中，30%-50%）。

非典型体征

1. 前房或玻璃体炎症：
   • 房水闪辉、炎性细胞浸润（裂隙灯检查可见）（低，10%-30%）。
2. 视神经受累：
   • 视盘水肿、边界模糊（低，10%-30%）。
3. 并发症相关体征：
   • 继发性青光眼：眼压升高（低，10%-30%）。
   • 视网膜脱离：液体积聚导致视网膜隆起（低，10%-30%）。

实验室与影像学特征

1. 病原学检测：
   • PCR病毒核酸阳性（检出率：约30%-50%）：适用于特定病毒感染（如疱疹病毒）或支原体感染相关的病例。
2. 血清学检查：
   • 淋巴细胞活化标志物（如颗粒酶、穿孔素）可能升高，但非特异性（阳性率：约30%-50%）。
3. 病理学检查：
   • 皮肤活检：显示表皮全层坏死，角质形成细胞凋亡，真皮层血管周围淋巴细胞浸润（高，80%-90%）。
4. 影像学表现：
   • CT或MRI：用于评估并发症如肺炎、脑炎等（中，30%-50%）。

注：临床表现因个体差异、病因不同而异。药物诱发的SJS/TEN通常在用药后的1-3周内出现症状，而感染引起的SJS/TEN则可能更快。及时诊断与治疗对于避免严重后果至关重要。