葡萄球菌性烫伤皮肤综合征Staphylococcal scalded skin syndrome
编码EA50.2
关键词
索引词Staphylococcal scalded skin syndrome、葡萄球菌性烫伤皮肤综合征、SSSS[葡萄球菌性烫伤皮肤综合征]、Ritter病、瑞特病、金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征、新生儿天疱疮
同义词Ritter disease、SSSS - [staphylococcal scalded skin syndrome]
缩写SSSS
别名Ritterdisease、Staphylococcalscaldedskinsyndrome
葡萄球菌性烫伤皮肤综合征的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
葡萄球菌性烫伤皮肤综合征（Staphylococcal Scalded Skin Syndrome, SSSS），也称为Ritter病，是由产表皮剥脱毒素的金黄色葡萄球菌感染引起的一种急性表皮松解性皮肤病。其特征为广泛红斑、松弛性水疱及表皮大片剥脱。该综合征主要累及新生儿和婴幼儿，偶见于免疫功能低下的成人。SSSS的病理基础为表皮剥脱毒素（Exfoliative Toxins, ETs）介导的表皮颗粒层分离。
病因学特征
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病原体与毒素机制：
- 金黄色葡萄球菌中特定菌株（如噬菌体II群）可产生表皮剥脱毒素（ETs）。ETs属于丝氨酸蛋白酶，能特异性切割桥粒芯糖蛋白-1（Desmoglein-1, Dsg1），破坏角质形成细胞间的桥粒连接，导致表皮内松解。
- 已知毒素包括ETA和ETB，其中ETA为耐热型，ETB为热敏感型。两种毒素均通过血液循环扩散至全身，而非直接局部作用。
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传播途径：
- 主要通过直接接触感染者或无症状带菌者传播，如皮肤接触或飞沫传播。
- 医源性传播可发生于未严格遵循无菌操作的医疗环境中。
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易感人群：
- 新生儿及5岁以下儿童因肾脏清除毒素能力不足及免疫力未完善，易感性最高。
- 成人患者多伴有肾功能不全、免疫抑制状态（如HIV感染、化疗）或慢性皮肤病。
病理机制
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表皮松解：
- 表皮剥脱毒素靶向作用于表皮颗粒层的Dsg1，破坏桥粒结构，导致表皮上层（颗粒层）分离，形成尼氏征阳性的松弛性水疱。
- 真皮层不受累，此特征可区别于中毒性表皮坏死松解症（TEN）。
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全身炎症反应：
- 细菌释放的毒素可引发全身性炎症反应，表现为发热、乏力等全身症状。局部炎症介质（如IL-6、TNF-α）加剧红斑和水肿。
临床表现
- 症状特征：
- 前驱症状：突发发热（38-40°C）、易激惹、皮肤触痛。
- 皮肤表现：
- 初期为口周或眼周红斑，迅速向躯干及四肢蔓延；
- 24-48小时内出现弥漫性红斑基础上的非张力性水疱，轻压可扩展（尼氏征阳性）；
- 表皮大片剥脱后显露湿润的鲜红色真皮层，状似烫伤。
- 黏膜不受累：口腔、眼结膜等黏膜通常无损害，此点可与TEN鉴别。
参考文献：《默沙东诊疗手册》、《求医网》中的相关资料。