葡萄球菌性烫伤皮肤综合征Staphylococcal scalded skin syndrome
编码EA50.2
关键词
索引词Staphylococcal scalded skin syndrome、葡萄球菌性烫伤皮肤综合征、SSSS[葡萄球菌性烫伤皮肤综合征]、Ritter病、瑞特病、金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征、新生儿天疱疮
同义词Ritter disease、SSSS - [staphylococcal scalded skin syndrome]
缩写SSSS
别名Ritterdisease、Staphylococcalscaldedskinsyndrome
葡萄球菌性烫伤皮肤综合征(Staphylococcal Scalded Skin Syndrome, SSSS)的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
-
必须条件(确诊依据):
- 病原学检测阳性:
- 从皮肤病变处或鼻咽拭子等标本中分离培养出金黄色葡萄球菌。
- 分子生物学检测(如PCR)检出表皮剥脱毒素基因(如eta、etb)。
- 病原学检测阳性:
-
支持条件(临床与流行病学依据):
- 典型临床表现:
- 广泛的红斑,多始于面部特别是口周,迅速蔓延至眼周、躯干及四肢。
- 松弛性大疱,皮疹表皮浅层起皱,迅速发展为水疱、松弛性大疱及糜烂,尼氏征阳性。
- 大片表皮脱落,水疱破裂后露出湿润的基底面。
- 非典型临床表现:
- 眼结膜充血,无分泌物的眼结膜充血。
- 黏膜损害,少数患者伴有唇炎、口腔炎及结膜炎等黏膜损害。
- 局限型表现,表现为大疱性脓疱疮,金黄色葡萄球菌存在于上损处,原发损害是小水疱,迅速成为大疱。
- 患者常表现为悲伤面容,口周结痂、放射状裂纹和轻度面部水肿。
- 发热:多数患者出现急性发热,体温可高达39°C以上。
- 烦躁不安:由于皮肤触痛和不适,患者可能出现烦躁、易激惹。
- 食欲不振:部分患者可能伴有食欲减退。
- 典型临床表现:
-
阈值标准:
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病原学证据,需同时满足以下两项:
- 典型临床表现(广泛红斑、松弛性大疱及表皮大片脱落)。
- 血常规显示白细胞计数升高,提示感染。
二、辅助检查
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影像学检查:
- X线或CT:通常不需要影像学检查,但在复杂病例中可用于排除其他并发症,如肺炎或骨髓炎。
- 异常意义:发现肺部炎症或其他感染灶,支持并发感染的诊断。
- X线或CT:通常不需要影像学检查,但在复杂病例中可用于排除其他并发症,如肺炎或骨髓炎。
-
组织病理学检查:
- 皮肤活检:
- 异常意义:组织病理检查可见角化不全,角质层呈网状,棘层松解,有助于确诊。
- 皮肤活检:
-
临床鉴别检查:
- 血液检查:
- C反应蛋白(CRP):显著升高(>50 mg/L),提示细菌性感染或严重炎症反应。
- 血沉(ESR):升高,非特异性炎症活动标志,需结合其他指标。
- 尿液检查:排除泌尿系统感染。
- 异常意义:尿液中出现白细胞或红细胞,提示可能存在泌尿系统感染。
- 血液检查:
-
免疫功能评估:
- 免疫球蛋白水平:对于反复发作或免疫功能受损的患者,评估免疫球蛋白水平有助于判断患者的免疫状态。
- 异常意义:低免疫球蛋白水平提示免疫功能低下,需要进一步免疫支持治疗。
- 免疫球蛋白水平:对于反复发作或免疫功能受损的患者,评估免疫球蛋白水平有助于判断患者的免疫状态。
三、实验室检查的异常意义
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病原学检查:
- 细菌培养阳性:直接确诊金黄色葡萄球菌感染。
- PCR检测阳性:特异性基因(如eta、etb)检出支持早期或培养阴性病例的诊断。
-
炎症标志物:
- C反应蛋白(CRP)显著升高(>50 mg/L):提示细菌性感染或严重炎症反应。
- 血沉(ESR)升高:非特异性炎症活动标志,需结合其他指标。
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血常规:
- 白细胞及中性粒细胞比例升高:提示细菌感染可能。
- 血小板减少:部分重症患者可能出现血小板减少,提示病情严重。
-
组织病理学:
- 角化不全:组织病理检查可见角化不全,角质层呈网状,棘层松解,支持SSSS的诊断。
四、总结
- 确诊核心依赖于病原学证据(培养或PCR),结合典型症状及临床体征。
- 辅助检查以组织病理学检查为主,辅以血液检查和其他影像学检查,避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读,重点关联病原体特异性结果(如细菌培养、PCR检测)及炎症标志物。
权威依据:《默沙东诊疗手册》、《求医网》中的相关资料。