其他特指病因的脂膜炎Other specified Panniculitis

关键词

其他特指病因的脂膜炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指病因的脂膜炎（EF00.Y）是指一组具有明确病因的皮下脂肪组织炎症性疾病。这类脂膜炎包括但不限于以下几种特定类型：寒冷性脂膜炎（如儿童寒冷性脂膜炎和冰棒脂膜炎）、创伤性脂膜炎、人为性脂膜炎、感染相关性脂膜炎、药物诱发脂膜炎、代谢相关脂膜炎（如α-1-抗胰蛋白酶缺乏相关脂膜炎）、儿童期脂膜炎等。这些疾病通常表现为局部或全身性的皮下结节、红斑、疼痛等症状，且每种类型脂膜炎都有其独特的病理特征和临床表现。

病因学特征

1. 物理因素：

   • 寒冷暴露：寒冷性脂膜炎（如儿童寒冷性脂膜炎和冰棒脂膜炎）主要是由于局部或全身暴露于低温环境，导致皮下脂肪组织血管收缩、缺血，进而引发炎症反应。冰棒脂膜炎多见于儿童颊部黏膜接触低温物体后。
   • 创伤：创伤性脂膜炎由外力（如手术、反复注射、机械性压迫）直接损伤脂肪组织引起，人为性脂膜炎则与自我损伤行为相关。

2. 感染因素：

   • 细菌感染：某些细菌（如β-溶血性链球菌）感染可通过直接侵袭或免疫反应诱发脂膜炎，如结节性红斑。
   • 病毒感染：EB病毒、乙型肝炎病毒等可能与部分脂膜炎相关，尤其见于免疫抑制患者。

3. 自身免疫与炎症反应：

   • 免疫异常：部分脂膜炎与自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）或过度炎症反应相关，但需排除特发性脂膜炎（如结节性红斑）。

4. 代谢与遗传因素：

   • α-1-抗胰蛋白酶缺乏：此遗传缺陷可导致脂肪组织内蛋白酶-抗蛋白酶失衡，引发慢性炎症。
   • 儿童期脂膜炎：部分病例可能与遗传性自身炎症性疾病相关。

5. 药物因素：

   • 药物诱发：碘剂、磺胺类药物、某些化疗药可能通过免疫或毒性机制诱发脂膜炎，糖皮质激素撤退后偶见反跳性脂膜炎。

病理机制

1. 炎症细胞浸润：

   • 中性粒细胞、淋巴细胞及巨噬细胞浸润脂肪小叶或间隔，释放IL-6、TNF-α等促炎因子。

2. 脂肪组织损伤：

   • 炎症导致脂肪细胞坏死，形成脂质空泡和泡沫细胞聚集，后期可形成肉芽肿。

3. 纤维化：

   • 慢性炎症促使成纤维细胞活化，胶原沉积替代脂肪组织，形成硬化性病变。

4. 微血管异常：

   • 血管内皮损伤导致通透性增加、水肿，但血栓形成罕见，需与血管炎鉴别。

临床表现

1. 皮肤症状：

   • 皮下结节：触痛性结节直径1-5cm，表面皮肤可呈红紫色，好发于下肢、臀部或受冷/创伤部位。
   • 皮肤改变：急性期伴红斑、水肿，慢性期可能出现色素沉着或萎缩。

2. 全身症状：

   • 发热：低热多见，高热提示合并感染或系统性疾病。
   • 关节痛：非侵蚀性关节痛可伴随活动性炎症。

3. 内脏受累（罕见）：

   • 仅特定类型（如α-1-抗胰蛋白酶缺乏相关脂膜炎）可能累及肝、肺，表现为器官肿大或功能障碍。

参考文献：《中华风湿病学杂志》、《皮肤病学》、《临床免疫学》等相关专业文献。