其他特指的皮肤组织细胞性和肉芽肿性疾病Other specified Histiocytic-granulomatous disorders of the skin
编码EE8Y
关键词
索引词Histiocytic-granulomatous disorders of the skin、其他特指的皮肤组织细胞性和肉芽肿性疾病、皮肤或皮肤黏膜克罗恩病、皮肤克罗恩病、造口旁克罗恩病、转移性皮肤克罗恩病、其他特指的皮肤肉芽肿性疾病、环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿、面部和头皮非典型类脂质渐进性坏死、其他特指IIb型非朗格汉斯细胞增生症累及皮肤、IIb型组织细胞增生症、其他或未明确细胞系的非朗格汉斯细胞增生症、多中心网状组织细胞增生症、坏死性黄色肉芽肿、遗传性进行性粘蛋白性组织细胞增生症、吞噬性组织细胞脂膜炎、细胞吞噬性组织细胞脂膜炎、组织细胞吞噬性脂膜炎
别名皮肤组织细胞性疾病、皮肤肉芽肿性疾病、皮肤组织细胞-肉芽肿性疾病、Histiocytosis-and-Granulomatous-Disorders-of-the-Skin-Other-Specified
其他特指的皮肤组织细胞性和肉芽肿性疾病的临床与医学定义及病因说明
一、临床与医学定义
其他特指的皮肤组织细胞性和肉芽肿性疾病（Histiocytosis and Granulomatous Disorders of the Skin, Other Specified）是指一组以皮肤中出现肉芽肿性炎症或组织细胞异常聚集为特征的异质性疾病，其临床表现和病理特征具有多样性。这类疾病包括但不限于皮肤克罗恩病（如造口旁克罗恩病、转移性克罗恩病皮肤受累）、环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿、面部和头皮非典型类脂质渐进性坏死、IIb型非朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及皮肤等。
- 皮肤克罗恩病：表现为慢性炎症性病变，常见于肛周或造口周围皮肤，典型症状包括皮肤溃疡、红斑、结节及瘘管形成。
- 环状弹性纤维溶解性巨细胞肉芽肿：以环状或弧形分布的红色至棕红色丘疹或斑块为特征，病理可见弹性纤维破坏及多核巨细胞浸润。
- 面部和头皮非典型类脂质渐进性坏死：表现为面部或头皮的黄褐色萎缩性斑块，常伴毛细血管扩张和毛发脱失，需与糖尿病相关类脂质渐进性坏死鉴别。
- IIb型非朗格汉斯细胞组织细胞增生症：以皮肤多发丘疹或结节为特征，可伴触痛或溃疡，需通过免疫组化（CD68+、S100-）明确诊断。
二、病因学特征
其他特指的皮肤组织细胞性和肉芽肿性疾病的病因复杂，涉及多因素相互作用：
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感染性因素：
- 病原体相关刺激：分枝杆菌、真菌（如隐球菌）等可通过抗原持续性刺激诱导肉芽肿形成，但皮肤克罗恩病的发病机制与肠道菌群失调的免疫反应关联更密切，而非直接感染。
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免疫介导因素：
- 自身免疫异常：如克罗恩病可能与Th1/Th17免疫失衡及肿瘤坏死因子（TNF-α）过度分泌相关。
- 迟发型超敏反应：环状肉芽肿的病理机制涉及CD4+ T细胞介导的免疫反应，部分病例与糖尿病或甲状腺疾病相关。
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遗传易感性：
- 部分疾病与特定基因变异相关，如组织细胞增生症中BRAF V600E突变可能参与疾病发生，但多数病例仍为散发性。
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理化因素：
- 异物反应：外源性物质（如缝线、硅胶）可诱发异物肉芽肿。
- 药物反应：干扰素、抗TNF制剂等药物可能诱发肉芽肿性药疹。
三、病理机制
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免疫调节失衡：
- 抗原呈递细胞（如巨噬细胞、树突状细胞）捕获抗原后激活T淋巴细胞，分泌IFN-γ、TNF-α等细胞因子，驱动巨噬细胞向上皮样细胞分化并形成肉芽肿核心。
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慢性抗原刺激：
- 持续存在的抗原（如未被清除的病原体成分或自身抗原）导致肉芽肿结构维持和扩大，伴成纤维细胞增生及胶原沉积。
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组织修复异常：
- 炎症与修复过程失调可致瘢痕形成或肉芽肿结构纤维化，进而影响皮肤正常结构和功能。
参考文献：综合整理自《中国医学百科全书》皮肤病学卷、国际皮肤科学杂志及相关专业文献报道。