真皮树突细胞，IIa类组织细胞增生症Dermal dendrocyte, Class IIa histiocytoses
编码EE81
关键词
索引词Dermal dendrocyte, Class IIa histiocytoses、真皮树突细胞，IIa类组织细胞增生症、IIa类组织细胞增生症、非朗格汉斯细胞组织细胞增生症、良性头部组织细胞增多症、头部丘疹性组织细胞增多症、良性头部组织细胞增生症、泛发性发疹性组织细胞增多症、丘疹性黄色瘤、丘疹性黄色肉芽肿、丘疹性黄瘤、进行性结节性组织细胞增多症、进行性结节性组织细胞瘤、梭形细胞黄色肉芽肿、播散性黄色瘤、弥散性扁平黄色瘤、弥漫性正常血脂性扁平黄瘤病、弥漫性正常血脂性扁平黄瘤病伴副蛋白血症
同义词Class IIa histiocytoses、Non-Langerhans cell histiocytoses of dermal dendrocyte lineage
缩写IIa类组细增、非朗格汉斯组细增
别名弥散性正常血脂性扁平黄色瘤病
真皮树突细胞，IIa类组织细胞增生症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
真皮树突细胞，IIa类组织细胞增生症是一种以真皮层非朗格汉斯细胞来源的树突状细胞异常增殖为特征的疾病。该病属于皮肤组织细胞增生症范畴，临床亚型包括良性头部组织细胞增生症、泛发性发疹性组织细胞瘤及部分非典型病例。其病理特征为真皮层内成熟树突状细胞局限性或弥漫性聚集，不伴系统性受累证据。
病因学特征
-
免疫调节失衡：
- 发病机制与局部免疫应答失调相关，异常增殖的树突状细胞具有抗原呈递功能，可能与慢性抗原刺激（如微生物或理化因素）引发的持续性活化有关。
- 约15-20%病例合并自身免疫性疾病（如干燥综合征、类风湿关节炎），提示Th1/Th2细胞因子失衡可能参与疾病进程。
-
分子机制：
- 目前尚未发现特异性驱动基因突变，但部分散发病例中存在STAT3、PI3K/AKT信号通路异常激活的报道。
- 家族性病例极为罕见，暂未建立明确的遗传模式。
病理机制
-
细胞起源：
- 病变细胞来源于真皮间质中的FXIIIa阳性树突状细胞亚群，这类细胞在生理状态下参与组织修复与免疫调节。
- 异常增殖机制涉及细胞周期调控蛋白（如cyclin D1）过表达及凋亡抑制因子（如Bcl-2）上调。
-
组织学特征：
- 真皮中上层可见梭形/上皮样树突状细胞呈席纹状或结节状排列，胞界不清，核染色质细腻，核分裂象罕见。
- 免疫表型：强表达CD163、CD68、FXIIIa，S-100呈弱阳性或局灶阳性，不表达CD1a、Langerin及Birbeck颗粒。
- 间质可见少量淋巴细胞浸润，无坏死或嗜酸性粒细胞聚集。
临床表现
- 症状特征：
- 皮肤表现：典型皮损为肤色至红褐色丘疹或结节，直径2-10mm，表面光滑。良性头部型好发于儿童头面部，泛发型可累及躯干四肢。
- 生长模式：通常缓慢进展，泛发型可呈"爆米花"样骤发多发性皮损，无自发消退倾向。
- 伴随症状：90%以上病例无自觉症状，溃疡及疼痛提示继发感染或需重新评估诊断。
请注意，以上信息基于当前医学文献综述，并非所有研究结果都得到了一致认可。对于具体病例的确诊还需结合详细的临床资料及病理检查结果。